【影像馆】多图详解胰腺癌与IgG4相关胆管炎的鉴别

病例回顾

病例一

患者男性，74岁，无痛性黄疸，查：总胆红素 290 μmol/L，直接胆红素 212 μmol/L；糖类抗原（CA）199及癌胚抗原（CEA）均正常。

病例二

患者女性，62岁，无痛性黄疸，查：总胆红素 300 μmol/L，直接胆红素 240 μmol/L；CA199及CEA均正常。

说明：以下影像中图A为病例一，图B为病例二。

手把手教你读片

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两病例相似之处

T2WI脂肪抑制相：肝内胆管轻度扩张，程度相似。

T2WI A图非脂肪抑制相，B图脂肪抑制相：胆总管末端狭窄，但仍可见管腔。

T1WI脂肪抑制相增强扫描轴位：胆总管末端狭窄，但仍可见管腔，管壁轻度强化。

T1WI脂肪抑制相增强扫描冠状位：胆总管末端狭窄，扫描范围内肝内外管壁均可见强化。

T2：胆囊体积增大，胆囊壁轻度增厚。

T1WI脂肪抑制相平扫：胰腺头部均未见异常信号改变。

T2WI脂肪抑制相：胰腺头部未见异常信号改变。

DWI扩散加权图像：胰腺头部信号均略增高，但胆总管未见异常高信号改变。

T1WI脂肪抑制相增强扫描轴位：所见胰腺头部实质未见异常，强化程度较为均匀一致；胰管未见扩张。

T1WI脂肪抑制相增强扫描冠状位：所见胰腺实质未见异常，强化程度较为均匀一致，胰管未见扩张。

T1WI脂肪抑制相增强扫描轴位：所见胰腺颈体部实质强化程度较为均匀一致，胰管未见扩张。

T1WI脂肪抑制相增强扫描轴位：所见胰腺颈体部实质未见异常，强化程度较为均匀一致，胰管未见扩张。

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两病例不同之处

T2WI脂肪抑制相：A. 胆总管末端管壁增厚，T2呈低信号；B. 胆总管末端管壁增厚，T2呈高信号。

T1WI脂肪抑制相增强扫描冠状位：A. 胆囊壁强化；B. 胆囊壁强化程度较A轻微。

T2WI脂肪抑制相：A. 胰腺弥漫肿大，胰周可见高信号条索影，考虑为炎性渗出病变，胰管未见扩张；B. 胰腺周围未见高信号条索影，胰管未见扩张。

A. T2WI脂肪抑制相：胰腺周围细小条索影，DWI信号体尾部较高。

B. T2WI脂肪抑制相：腹膜后小淋巴结，短径明显小于长径。

经验分享

无痛性梗阻性黄疸的病因诊断与鉴别诊断是我们在日常临床影像工作中经常遇到的问题。如果可疑诊断胰腺头部胰腺癌、胆总管末端癌、十二指肠乳头区域腺癌等恶性病变，患者将面对胰腺十二指肠切除术。而且，上述恶性病变的不良预后是众所周知的。

除外上述恶性肿瘤，IgG4相关性胆管炎和硬化性胆管炎等这样的良性病变同样会导致无痛性梗阻性黄疸。但是，IgG4相关性胆管炎对糖皮质激素治疗反应良好，并不需要手术治疗，与胆管癌的治疗方法及预后存在明确差异。因此，IgG4相关性胆管炎准确的临床诊断意义重大。日本IgG4相关性胆管炎研究委员会、肝胆疾病研究委员会、日本胆道协会等工作组于2012年才提出了诊断原则。

随着IgG4相关性胆管炎不断出现在临床中，我们也在逐渐认识这一疾病。

本组病例两名患者，病例一（A图）为IgG4相关性胆管炎，病例二（B图）为中分化胰腺癌。

诊治经过

病例一

患者男性，74岁，无痛性黄疸，查：总胆红素 290 μmol/L，直接胆红素 212 μmol/L；CA199及CEA均正常。IgG4 1580 mg/dl。

激素治疗两周后，总胆红素 88 μmol/L， 直接胆红素 72 μmol/L。

影像诊断：IgG4相关性胆管炎

影像诊断依据：MRI影像学检查所示胆总管末端管壁增厚并强化，管腔狭窄但并不闭塞，胆囊增大并胆囊壁强化，胰腺肿胀，呈“腊肠样改变”，并周围少许渗出，未见胰管扩张，胰腺实质未见异常未强化或弱强化区域。

临床诊断：复合临床诊断原则中的1+3+*。

目前随访观察中。

病例二

患者女性，62岁，无痛性黄疸，查：总胆红素 300 μmol/L，直接胆红素 240 μmol/L；CA199及CEA均正常。IgG4 28 mg/dl。

激素治疗一周后，总胆红素 90 μmol/L，直接胆红素 78 μmol/L；两周后，总胆红素 290 μmol/L，直接胆红素 242 μmol/L。

影像诊断：应鉴别IgG4相关性胆管炎或胆管癌

影像诊断依据：MRI影像学示胆总管管壁末端管壁增厚并强化，管腔狭窄但并不闭塞，尽管DWI未见胆总管末端异常高信号改变，但仍将病变锁定在胆总管末端病变上。

胰腺头部未见异常信号改变，未见异常弱强化区域，未见胰管扩张，未见胰腺周围肿大淋巴结，未见肿瘤浸润征象，因此除外了胰腺病变导致胆总管狭窄的可能。

患者行胰腺十二指肠切除术，术后病理证实为胰腺癌。

两病例影像结果比较

二者影像中，相似之处在于胆管扩张程度相似，胆总管末端管壁增厚并胆管壁强化，管腔狭窄但不闭塞；DWI均未见胆总管末端的异常高信号；关键在于胰腺实质内均未出现局灶性异常低信号或高信号，强化后均未见明显异常强化或不明显强化区域。

二者的不同之处在于：

病例一为IgG4相关性胰腺炎的典型影像征象，临床激素治疗有效，因此支持IgG4相关性胆管炎。

病例二未见IgG4相关性胰腺炎的典型影像征象，而且临床激素治疗无效，黄疸指数反而下降后又明显升高。

经验与教训

首先，胰腺癌是乏血供肿瘤，也就是胰腺癌强化的程度低于周围正常胰腺组织；因肿瘤大多来源于胰腺导管，所以胰腺癌将导致胰管扩张；胰腺癌恶性程度高，往往在发病之初即可出现周围淋巴结明显肿大，或胰腺周围组织为肿瘤所浸润，甚至发生肝转移，这些都是CT及MRI影像诊断胰腺癌的重要征象。

但本例上述胰腺癌的典型影像征象均未显示，这是导致误诊的直接原因。

第二，因胆总管末端的狭窄及强化，将诊断视线集中到胆管。

胆管癌导致的胆管狭窄程度通常较重，梗阻点以上肝内外胆管扩张程度非常明显，同样因为是恶性肿瘤，周围淋巴结肿大明显，甚至发生肝转移。

但本例除胆总管末端轻度狭窄并肝内外胆管轻度扩张外，并无上述其它表现。

因此，术前诊断考虑到IgG4相关性胆管炎，尽管临床中也曾遇到病例无合并IgG4相关性胰腺炎，或IgG4血清学阴性的患者，但毕竟是少数，因此需要慎重考虑。