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作者：北京大学人民医院放射科 王屹 来源：中国医学论坛报 日期：2015-05-25 无痛性梗阻性黄疸的病因诊断与鉴别诊断是我们在日常临床影像工作中经常遇到的问题。如果可疑诊断胰腺头部胰腺癌、胆总管末端癌、十二指肠乳头区域腺癌等恶性病变，患者将可能需要接受胰腺十二指肠切除术，而且上述恶性病变的不良预后是众所周知的。除以上恶性肿瘤外，IgG4相关性胆管炎(IAC)和硬化性胆管炎等良性病变同样会导致无痛性梗阻性黄疸。但是，IAC对糖皮质激素治疗反应良好，并不需要手术治疗，与胆管癌的治疗方法及预后存在明确差异。因此，准确诊断IAC的临床意义重大。随着IAC不断出现在临床中，我们也在逐渐认识这一疾病。 起病·无痛性黄疸 病例一 患者男性，74岁，无痛性黄疸。实验室检查示：总胆红素290μmol/L，直接胆红素212μmol/L;糖类抗原(CA)199及癌胚抗原(CEA)均正常。 病例二 患者女性，62岁，无痛性黄疸。实验室检查示：总胆红素300μmol/L，直接胆红素240μmol/L;CA199及CEA均正常。 识图·磁共振成像(MRI)
辨病·IAC与胰腺癌 病例一 患者查IgG41580mg/dl。 影像诊断：IAC。 影像诊断依据：MRI示肝内外胆管扩张，胆总管末端管壁增厚并强化，管腔狭窄但并不闭塞，扩散加权成像(DWI)未见胆总管末端呈现异常高信号，胆囊增大并胆囊壁强化，胰腺肿胀，呈“腊肠样改变”，胰腺实质于DWI中呈现高信号，周围少许渗出，未见胰管扩张，胰腺实质未见异常未强化或弱强化区域。 予激素治疗两周后，总胆红素88μmol/L，直接胆红素72μmol/L。临床诊断：符合临床诊断原则中的1+3+X。目前随访观察中。 病例二 患者查IgG428mg/dl。 影像诊断：应鉴别IAC或胆管癌。 影像诊断依据：MRI示肝内外胆管扩张，胆总管末端管壁增厚并强化，管腔狭窄而不闭塞，尽管DWI未见胆总管末端异常高信号，但仍将病变锁定在胆总管末端位置上;胆囊增大但胆囊壁未见强化，胰腺头部未见异常信号改变，未见异常弱强化区域，未见胰管扩张，未见胰腺周围肿大淋巴结，未见肿瘤浸润征象，因此除外了胰腺病变导致胆总管狭窄的可能。 予激素治疗一周后，总胆红素90μmol/L，直接胆红素78μmol/L;两周后，总胆红素290μmol/L，直接胆红素242μmol/L。行胰腺十二指肠切除术，术后病理证实为胰腺癌。 思考·两病例之异同 本组病例两名患者中，病例一最终诊断为IAC，病例二最终诊断为中分化胰腺癌。 以上两例患者影像中，相似之处在于，胆管扩张程度，胆总管末端管壁增厚并壁强化，管腔狭窄但不闭塞;DWI未见胆总管末端的异常高信号;胰腺实质内未出现局灶性异常低信号或高信号，强化后未见明显异常强化或不明显强化区域。 不同之处在于，病例一具备IgG4相关性胰腺炎的典型影像征象，临床激素治疗有效，IgG4相关性胆管炎往往合并IgG4相关胰腺炎;而病例二则未见IgG4相关性胰腺炎的典型影像征象，且临床激素治疗无效，胆红素指标在下降后又明显升高。 总结·经验与教训 IgG4相关性胆管炎(IAC)的诊断 自1995年IgG4相关自身免疫性胰腺炎的概念被提出后，累及不同器官或组织的IgG4相关疾病开始陆续见诸报端。 2006年，IgG4相关系统性硬化病被定义为“一种累及一个或多个器官(组织)的慢性、进行性自身免疫性疾病”。主要临床表现为一个或多个器官弥漫性肿大，血清lgG4水平升高，组织中淋巴细胞和浆细胞lgG4浸润并伴纤维化。 日本IAC研究委员会、肝胆疾病研究委员会、日本胆道协会等工作组于2012年才提出了基于4条标准的IAC诊断原则(表)。明确诊断须满足①+③或①+②+④A、B/④A、B、C/④A、B、D。疑似诊断须满足①+②+(选择项*)。可能诊断须满足①+②+(选择项**)。
IAC好发于老年男性，临床多以无痛性黄疸为主要表现，且肿瘤血清学指标可能出现明显升高。临床首诊中与胆道癌、胰腺癌等恶性疾病难以鉴别。IgG4胆总管炎的主要影像学表现为胆管壁增厚，管腔狭窄。相关病理研究显示，胆管壁的主要病理变化为弥漫性淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，以及广泛的纤维化和闭塞性脉管炎。 本次讨论的病例一不仅存在IgG4胆总管炎，同时合并IgG4相关性胰腺炎。据文献报道，约88%~92%的IgG4胆总管炎患者同时合并IgG4相关性胰腺炎。另外，本例患者还明确存在胆囊炎，考虑为IgG4相关性疾病。病例二胰腺癌误诊为IgG4胆管炎 首先，胰腺癌是乏血供肿瘤，即胰腺癌的强化程度低于周围正常胰腺组织。因肿瘤大多来源于胰腺导管，故胰腺癌将导致胰管扩张。胰腺癌恶性程度高，往往在发病之初即可出现周围淋巴结明显肿大，或胰腺周围组织为肿瘤所浸润，甚至发生肝转移。这些都是CT及磁共振成像(MRI)支持胰腺癌诊断的重要征象。 但病例二中上述胰腺癌的典型影像征象均未显示，这是导致误诊的直接原因。 其次，因胆总管末端的狭窄及强化而将诊断视线集中到了胆管。而胆管癌导致的胆管狭窄程度通常较重，梗阻点以上肝内外胆管扩张程度非常明显，同样因为是恶性肿瘤，周围淋巴结肿大明显，甚至发生肝转移。 但病例二除了胆总管末端狭窄并肝内外胆管轻度扩张外，并无上述其他表现。 因此，对病例二的术前诊断考虑到了IgG4相关性胆管炎。尽管临床中也曾遇到病例无合并IgG4相关性胰腺炎，或IgG4血清学阴性的患者，但毕竟是少数，因此需要慎重考虑。 |
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