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儿童癫痫的神经影像学表现 (上篇) - 难控制性儿童癫痫病人在临床诊断和治疗中都是一个严峻的挑战。但是在最近的神经影像学领域里面，PET、脑磁图、DTI、磁源成像和常规磁共振成像不断提高该病的诊断和治疗水平。神经影像学领域内的进展有助于理解该病的基础性病变，提高无创性检查出癫痫灶的能力，这些癫痫灶在过去无法检出，而其准确定位对于手术切除的预后非常关键。- 每年新发儿童癫痫病例约3万多人，大约25％的病例为药物治疗效果不佳，给患童的父母造成巨大的压力。对于难治性癫痫，神经影像学对于准确定位可能的手术切除癫痫灶，以治愈病人非常关键。但不是所有的儿童癫痫的基础性病变在常规磁共振成像上均可以显示。神经影像学新进展，例如扩散张量成像，PET-MR融合图像，磁源成像大大提高了病变的检出和定位诊断。- 本文回顾了儿童癫痫的最新影像学检查方法及其在显示不同病变方面的限度，包括局部皮质发育不良，结节硬化，一侧巨脑、内侧颞叶硬化，肿瘤，脑炎，围生期脑梗死和sturge-weber综合征。- 影像学检查方法- 儿童癫痫病人的影像学检查遇到一个特殊情况是，小孩不能长时间配合。运动伪影大大降低了儿童癫痫病人细微异常的检出效果。理想情况下，可以通过影音文件，儿童喜欢的环境分散注意力，有时候需要制动，但是，也有不少病例需要药物。- 常规磁共振检查包括横断反转恢复T1WI、T2WI和FLAIR图像，冠状快速梯度回波图像和T2WI、FLAIR图像，以及矢状T1WI图像，出了冠状快速梯度回波序列图像采用层厚1.8mm外，所有图像均建议采用3mm层厚，如果常规磁共振不能发现癫痫灶的时候，进行扩散张量成像、MR-PET融合图像，磁源成像进行进一步检查。- 扩散张量成像是一种利用水分子扩散各向异性来反映微观结构的成像技术。白质的水分子在神经纤维束平行方向扩散程度大，而在其它方向上扩散程度小，根据该特点可以显示神经纤维束信息。在扩散张量图像上，每一个体素给予不同的颜色，反映水分子在横断、矢状和冠状方向上主要的弥散方向。常规情况下，蓝色代表着上下扩散方向，绿色代表的是前后扩散方向，红色代表的是左右扩散方向。另外，扩散张量图像可以显示为三维图像，一般称为纤维示踪图。也可以根据扩散张量成像中各向异性的差异来鉴别正常的组织和病变组织。 - MR-PET融合图像通过软件配合MR图像和PET图像来实现。两组数据独立采集，但是病人摆位上需要类似，以便于图像配准。该技术可以直接关联MR发现的结构上的异常与PET发现的代谢异常。在发作间期，代谢异常的区域表现为低代谢，而在发作期，病变表现为高代谢。很多在常规磁共振上容易忽略的轻微异常，在融合图像上表现更加突出。- 磁源成像是包含空间信息的脑磁图与磁共振图像进行空间配准后获得的图像。它所能提供的癫痫灶定位信息比常规脑磁图精确。和脑电图不同，脑磁图有助于监测神经活动时细胞内电流引起的磁场效应，而不是细胞外电流的信息。根据获得的磁场信息，在适当的假设下，计算出具有神经活动的脑区是可能的。借助磁共振成像提供的解剖图像，实现脑磁图的配准，就获得了磁源成像。磁源成像和MR-PET融合图像一样，能够检出很多轻微的异常，这些异常在常规磁共振上很容易被忽略。- 局部皮质发育不良- 局部皮质发育不良是皮质发育异常的一种亚型。和pachygyria，多微脑回畸形、半侧巨脑畸形等皮质发育异常不同，局部皮质发育不良没有弥漫性的脑回异常，而是轻微的局部改变，有时候仅仅存在显微结构的异常。与其它皮质发育异常相似，局部皮质发育不良也是皮质发育期间的遗传性因素，缺血性病变，毒性损伤，或者感染引起的继发性改变。局部皮质发育不良性癫痫常常高度抗药，与此类病变固有的知癫痫性有关。局部皮质发育不良是儿童难治性癫痫最常见的病因，约占3岁以下儿童手术治疗病例的80％。- 皮质发育不良的Palmini分类系统- 类型 描述- 轻度皮质发育不良- Ⅰ型 发生于皮层1层的或者邻近的异位神经元- Ⅱ型 皮层1层以外的镜下神经元异位- 局部皮质发育不良- Ⅰ型 皮层层次扭曲，但是没有异形的神经元- ⅠA 皮层单层的结构异常- ⅠB 皮层结构异常，可见巨型或者不成熟（但是没有异形性）的神经元- Ⅱ型- ⅡA 皮层结构紊乱，可见异形神经元，但是没有气球样细胞- ⅡB 皮层结构紊乱，可见异形细胞和气球样细胞- 皮质发育不良的病理学分型由Palmini提出，（如上）- 局部皮质发育不良主要分为两种类型。在Ⅰ型中，与正常皮层相比，可见皮层分层紊乱（图1c）。在Ⅱ型中，出了皮层分层紊乱，尚可见异形神经元。如果发现气球样细胞和皮层层次紊乱、异形神经元，则属于ⅡB类型，与Taylor首次报道的局部皮质发育不良非常像（图2c）。有趣的是，ⅡB型局部皮质发育不良的气球样细胞同时具有神经元和星形细胞的形态学和免疫组化特征，提示为神经胶质分化异常。该类细胞也类似于结节硬化时发现的细胞，提示局部皮质发育不良可能是顿挫型的结节硬化。- (图1 3岁男孩的Ⅰ型局部皮质发育不良。)-
图1a冠状T2WI显示左侧颞极白质非常轻微的T2高信号区（箭）。- 图1b 冠状MR-PET融合图像显示左侧颞叶前部的局部低代谢区。 -
图1c 具有类似影像学表现的Ⅰ型局部皮质发育不良病人。显微镜下（神经纤维染色）可见箭所示为灰白质交界区的异常神经元，符合Ⅰ型局部皮质发育不良表现- 图2 a b 3岁男孩Ⅱ型局部皮质发育不良。-
图2a横断T2WI显示局部灰白质交界区模糊（箭头所示）及右侧额下回异常T2高信号影（箭）。-
图2b横断MR-PET融合图像显示局部低代谢（箭）。病理学检查显示ⅡB型局部皮质发育不良。-
图2c另一例Ⅱ型局部皮质发育不良病人。显微镜下（HE染色）显示皮层的异形神经元（黑箭）和气球样细胞（白箭），符合ⅡB型局部皮质发育不良。- 临床检查中，轻度皮质发育不良，或者Ⅰ型局部皮质发育不良可以具有，也可以不具癫痫症状。有时候这些病人可以完全没有症状，或者学习功能异常。但是由于该诊断往往是回顾性诊断，病人的临床资料和癫痫病史不全。大多数Ⅱ型局部皮质发育不良病人具有难治性癫痫。不论基础病变是什么，那些术前磁共振能够观察到病变的病人术后的预后要偏好，好于那些磁共振成像不能显示病变的病人。- 目前的影像学检查方法，包括磁共振成像，磁源成像，或者PET尚不能可靠的鉴别轻度皮质发育不良，局部皮质发育不良Ⅰ型和Ⅱ型（图1－6）。但是，如果发现皮层下T2高信号，尤其是延伸到侧脑室，常常是ⅡB型（图2）。目前认为T2高信号是髓鞘化程度低造成的，而非气球样细胞所致。其它的局部皮质发育不良的典型磁共振成像表现包括局部皮质增厚，灰白质界限模糊，灰质高信号（图6）。 局部皮质发育不良的影像学表现可以非常轻微，仅靠磁共振成像容易漏诊。MR-PET融合图像和磁源成像有助于定位磁共振成像所见的轻微结构异常和异常信号。发作间期PET检查可以显示局部皮质发育不良累及皮层区显示为低代谢（图1，3－5）。发作间期磁源成像显示局部皮质发育不良的脑皮层癫痫样放电灶（图3a，4b）- 图3 8岁男孩Ⅰ型局部皮质发育不良-
图3a横断磁源成像显示右侧颞前极癫痫样活动 -
图3b发作间期MR-PET融合图像显示右侧颞叶前部低代谢区。-
图3c 回顾性分析发现，T2WI图像上，受累部位与对侧相比，显示轻微的白质T2高信号（箭）。病理学检查显示为ⅠB型局部皮质发育不良。- 图4儿童难治性癫痫，为Ⅰ型局部皮质发育不良。-
图4a横断T2WI没有显示明显的异常。-
图4b 横断T1WI磁源成像显示右侧额叶后部中线旁癫痫灶。-
图4c HE染色病理学切片显示灰白质交界区异位的神经元（箭），没有异形神经元的证据，符合Ⅰ型局部皮质发育不良的影像学表现。- 图5 10月男孩，先天性癫痫，Ⅱ型局部皮质发育不良。-
图5a 横断T2WI显示右顶叶灰质局部皮层增厚（箭）-
图5b横断T1WI显示灰白质交界区模糊（箭）-
图5c横断扩散张量成像显示胼胝体膝部窄小（箭），提示髓鞘化程度低。-
图5d发作间期MR-PET融合图像显示大片低代谢区（箭）。病理学检查显示ⅡA型局部皮质发育不良。- 图6 局部皮质发育不良 -
图6a横断T2WI显示灰质增厚（箭）-
图6b冠状T2WI显示灰白质交界区模糊（箭）.-
图6c d横断T2WI显示灰质高信号（图c）和白质高信号（图d）- 结节硬化- 结节硬化是常染色体显性遗传病，具有多器官错构瘤。发生率为1/6000－12000。临床检查中，结节硬化的特征是面部血管瘤，智力低下，癫痫三联症。90％的结节硬化病人具有癫痫。相对部分病人具有抗药性。结节硬化累及中枢神经系统的典型表现是皮层结节，室管膜下结节和室管膜下巨细胞性星形细胞瘤。一般癫痫灶与结节和结节邻近的脑皮层有关。磁共振成像上容易识别皮层结节，根据髓鞘化程度显示为不同程度的的T1WI和T2WI信号异常。在新生儿，结节显示为皮层下T1WI高信号和T2WI低信号，6月龄以后，表现则正好反过来。- 结节硬化病人伴发难治性癫痫的病人常常具有多发结节。因此准确识别引起癫痫活动的结节非常重要。单靠磁共振成像成像难以完成该工作。联合应用磁共振成像和脑电图数据，进行相关分析，有时候可以找到病变位置。最近，MR-PET融合图像和磁源成像能够提供结节硬化相关性癫痫灶的定位。发作间期MR-PET融合图像上具有癫痫活动的结节硬化病变显示为低代谢区，范围大于相关的磁共振成像信号异常区（例如年龄大于6月儿童的T2WI高信号区）（图7）- 图7 继发于左侧颞叶前极的结节硬化结节的难治性癫痫 -
图7a横断FLAIR图像图像显示多发的皮层和皮层下结节（箭头）-
图7b横断发作间期MR-PET融合图像显示左侧颞极大的低代谢区（箭）。术中脑皮层电图显示弥漫性代谢减低区，提示癫痫灶。 发作间期磁源成像可以通过配准癫痫样放电与磁共振成像解剖图像方法显示癫痫性结节。- 图8 继发于右顶叶后内面的结节硬化结节的难治性癫痫。-
图8a横断FLAIR图像图像显示多发的皮层和皮层下结节（箭）-
图8b横断发作间期MR-PET图像显示多发的低代谢区，与结节硬化结节吻合。没有发现与FLAIR图像上局部结节不成比例的低代谢区。-
图8c横断发作间期磁源成像显示继发于右后顶叶结节的癫痫样活动。 微友提供 点击下方阅读原文，即可进入平台微社区。
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来自： chaozhoucai > 《待分类》
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