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a - c, t1加权MR图像(轴面，冠状面和矢状面)显示副矢状高额区正常的沟状/旋转模式不对称，右侧有一个深的多余沟(箭头)，部分将额上回分为两部分。皮层正常厚度和信号未见改变，邻近白质的信号也未见改变。D，与之前的MR图像在同一平面的FDG-PET轴向原始图像。E, FDG-PET/MRI共配位(轴状面、冠状面和矢状面)显示皮质-皮质下皮层间期低代谢区邻近多余的右额叶沟，提示潜在的癫痫区。F，立体脑电图(SEEG)后3D CT/MRI体积共配准，证实右侧额叶癫痫灶，脑电图提示局灶性皮质发育不良II型。 局灶性皮质发育不良ii型 背景: 局灶性皮质发育不良(FCD)是一种异质性的皮质形成障碍，是癫痫最常见的原因之一。 bl<s:2> mcke分类系统是全球公认的最新分类系统，将FCD分为三种类型。 FCD II型的特征是皮质紊乱，外加异常畸形或巨细胞神经元，伴或不伴球囊细胞。 临床表现: 通常呈现在儿科人群作为难治性颞叶外癫痫的常见原因。 局灶性癫痫病例的患病率在5%至25%之间，取决于患者集体和成像技术。 主要诊断特点: 不同类型FCD的MR成像特征有重叠，有时没有异常或只有轻微异常。在这些病例中，多模态神经成像对诊断很重要(例如:PET, SPECT，脑磁成像)，共配准在提高FCD检测方面发挥了重要作用。在这些难以诊断的病例中，有创脑电图(icEEG/SEEG)仍然是参考标准。 FCD II型的MRI典型特征包括: 通常位于额叶 脑回和脑沟异常，皮质增厚，灰质/白质交界处明显模糊 白质中度↑T2/FLAIR信号和↓T1信号(局灶性信号异常可从皮层延伸至脑室:transmantle征象) ^皮质灰质T2/FLAIR信号(尽管皮质对邻近白质仍保持低信号) FDG-PET:致痫区特点为发作期高代谢(很少进行)，发作间期低代谢(临床实践)。 单独解释FDG-PET结果是困难的，需要在结构MRI上进行共配准 鉴别诊断: 颞外地形学的其他典型癫痫性病理，如发育异常(异位、多小脑回、半大脑畸形)、癫痫性肿瘤(DNET、神经节胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤、MVNT)、神经皮肤综合征(斯特奇-韦伯病或结节性硬化症)和杂项病变(拉斯穆森脑炎、海绵状血管瘤)。 治疗: 手术切除FCD的顽固性癫痫区通常会导致长时间的无癫痫发作随访。 |
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