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【学习笔记】下腔静脉平滑肌肉瘤

 chaozhoucai 2015-05-06

 

下腔静脉平滑肌肉瘤

黄勇主任授权【医学影像服务中心】首发

下腔静脉平滑肌肉瘤其实并不少见,这是一个曾经让我在一次学术会议上一战成名的一个疾病。近1年,我已经遇到了3例,其中上周遇到2例。说明该病的发病率远远高于人们的预期。

下腔静脉平滑肌肉瘤罕见,但是其为下腔静脉最常见的恶性肿瘤,占下腔静脉原发恶性肿瘤的90%。

该病有显著的女性倾向,男女比为1:5,50-60岁好发。

下腔静脉根据肾静脉和肝静脉分为三段。上段为右心房至肝静脉,下段为肾静脉以下。本病好发于中段及下段,分别占43%和37%,上段占20%。肿瘤可以跨段。

生长方式分为3种。62%主要向腔外生长,5%完全位于下腔静脉腔内,33%向腔内外同时生长。

22例强化病例中,91%表现为密度不均,中心平扫常见大片低密度坏死区,其边缘分叶,形态不规则,增强后表现为显著的环形强化。 9%表现为密度均匀,边缘清晰的肿块。

所有的病变均未见钙化。

61%的病例伴侧支血管或曲张的血管影。

肿瘤的直径常较大,平均为10.4cm。

无1例伴有淋巴结转移。

所有的23例病例(1例平扫),48%发病时伴有远处转移,远处转移均为肺或肝脏。

能否根治性切除对预后关系重大。根治性切除者,平均生存期为56月,姑息切除者为13月。但是即使根治性切除者,有45%术后复发。

















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