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平滑肌肉瘤是腹膜后次常见的肉瘤(约28%)，起源于腹膜后的平滑肌、血管或中肾管残留物。好发40-60岁，女性多见。常有坏死、囊变，钙化少见。肿瘤位于血管外60%、血管内5%或血管内外并存33%，目前按发病部位不同将软组织平滑肌肉瘤分为三类：（1）深部软组织平滑肌肉瘤：此类型最常见，主要发生于后腹膜，其次是网膜和肠系膜，较少发生于四肢深部。 （2）血管源性平滑肌肉瘤：罕见，通常起源于大及中等静脉，多发生于下腔静脉和下肢深静脉。 （3）皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤：多发生于四肢，此类型预后最好。

CT：肿瘤较小时，实性多见，密度均匀，较大时伴有坏死、出血，MRI：T1WI等低信号，T2WI等高信号，腹膜后肿块广泛坏死，并累及邻近血管高度提示本症。

鉴别诊断

平滑肌肉瘤在大小、形态、密度、边缘上与其它后腹膜原发性恶性肿瘤鉴别有一定的困难，包括淋巴瘤、恶性神经类肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤鉴别，因位置关系还应与输尿管上皮癌鉴别。

1、淋巴瘤：淋巴瘤一般发生在腹膜后大血管旁或间隙，成串或成片生成，密度相对较均匀，侵犯周围血管，增强后可见血管漂浮征，一般强化无平滑肌肉瘤明显。

2、恶性腹膜后神经源性肿瘤：主要是神经母细胞瘤和恶性神经鞘瘤，神经母主要发生在4岁以前儿童，在年龄上与平滑肌肉瘤可鉴别，恶性神经鞘瘤与平滑肌肉瘤在CT征象上有时难以鉴别，但神经类肿瘤倾向沿神经走行生长，呈上下径长，前后径短的形态特点，而平滑肌肉瘤无此生长特点。

3、输尿管肿瘤：本例因病灶与输尿管上段关系密切，输尿管上段及肾盂有积水改变，但矢状位可见输尿管受压后移，可以鉴别。输尿管肿瘤较为少见，多为移行细胞癌，见多于男性，平均年龄为60岁，常为浸润性生长，累及输尿管各层，少见向外生长，早期就有血尿和/或腹痛症状。

【病理结果】

平滑肌肉瘤