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【病例介绍】 腹部膨隆半年，无其他不适。
手术病理： 脂肪肉瘤
腹膜后脂肪肉瘤的临床特征
腹膜后恶性肿瘤中以脂肪肉瘤最多，由于腹膜后空间大，早期常没有症状，只有在肿瘤长到相当大并推压或侵犯周围脏器时，才出现相应的临床表现，本组病例的临床表现主要为腹部包块和腹痛。腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种；高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。 近年来，文献报道又增加了梭形脂肪肉瘤一型。Sung等认为，高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。而黏液型则处于两者的中间状态。高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断 1、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别 肾血管平滑肌脂肪瘤，多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人常有腰痛和血尿；和脂肪肉瘤容易鉴别。肾上腺髓样脂肪瘤，由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成，常没有症状，位于肾上腺，体积常较小，容易鉴别。 脂肪瘤：发生于腹膜后少见，体积较小，边界清楚，边缘光整，其MRI信号始终和皮下脂肪信号一致。文献报道，高分化的脂肪肉瘤常见多结节的边缘，并且间隔多，强化明显；而脂肪瘤多见单结节的边缘，间隔少，并且没有强化。 畸胎瘤：由3个胚层组成，好发于女性卵巢，偶见于腹膜后；其特征为含有牙齿、骨骼和皮脂等成分，较大的骨骼和牙齿在T1WI和T2WI上均为低信号；畸胎瘤还可表现为脂肪液体交界的液平面，脂肪肉瘤则没有此征象。 2、与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别 平滑肌肉瘤，占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见，肿块体积较大，信号极不均匀，特别出现坏死和囊变；增强后呈显著不均匀强化。当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。 恶性纤维组织细胞瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性，信号不均匀，增强后明显不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才能区分。 淋巴瘤：体积较大，易包绕腹膜后大血管；大多信号均匀，通常在T2WI上信号较低。淋巴结转移瘤：通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大的淋巴结，可以融合，中间有坏死的呈环状强化，结合原发肿瘤的病史容易鉴别。神经源性肿瘤：一般沿脊椎中线发布，神经鞘瘤多见囊变坏死，增强后明显强化；神经纤维瘤常双侧发病。 |
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