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来源：东南大学附属中大医院医学影像科 
脂肪肉瘤 （一）概述 脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，在所有软组织肉瘤中居第二位，多发生于深部软组织，最常见于大腿及腹膜后。 本病多见于40-60岁，男性多于女性。肿瘤很少发生于皮下， 病程为几个月或几年，瘤体可巨大。 肿瘤是由不同分化程度和异型性的脂肪细胞组成，多为原发，很少从脂肪瘤恶变而来。肿瘤呈结节或分叶状，有假包膜，切面呈鱼肉状，可见出血及坏死灶。 病因至今不明，可能与外伤、血肿、病毒感染及放射治疗有一定关系。 发生于四肢者，可呈局限性、分叶状、无痛性软组织肿块，边界清楚；发生于腹膜后者多为肿瘤引起的继发症状，在＜20cm之前常无症状，当压迫临近脏器则可能引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻。肿块大时，可占据大部分的腹、盆腔，并推移肠曲，易于包绕大血管及服盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点。
（二）分类及恶性程度 按所含主要细胞的成分不同： 粘液型(MLS)：最常见,中度恶性； 高分化型：包括脂肪瘤样脂肪肉瘤(LLS)和硬化性脂肪肉瘤(SLS)，低度恶性； 以上两种转移率低，但局部复发率高，5年生存率达90%； 去分化型(DDLS)：恶性程度高，指在低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可为恶性纤维组织肿瘤、平滑肌肉瘤，少数为骨肉瘤或软骨肉瘤等； 圆细胞型(RCLS)：恶性程度最高，由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的卵圆形脂肪母细胞瘤构成； 多形性型(PLS)：恶性程度高，多形性的梭形细胞、圆形细胞及数量不等的异形脂肪母细胞组成；
以上三种极易复发及转移，5年生存率分别为75%、60%、30-50%。 （三）影像学表现 MLS(粘液性)：最常见，占30-55%，好发于大腿； CT：表现为均匀的“囊状”团块影，CT值介于水与软组织之间的液体密度影，边界清楚，周围未见明显水肿，增强扫描轻度强化或絮状、网状、明显强化(由肿瘤间质及纤维组织成分强化有关)。肿瘤实性成分较多者呈稍低于肌肉密度，含粘液成分较多者，密度接近于水。 MR表现：T1WI大部分呈等低信号，通常不显示脂肪信号，但可见散在较高信号区。T2WI呈明显高信号，内可见小叶状纤维分隔。 高分化型：占30%，类似脂肪瘤，预后较好，几乎不转移，有局部复发和发生去分化的倾向。肿瘤巨大，部位较深，常位于腹膜后和四肢深部。 LLS(脂肪瘤样): CT：表现为边界清楚的低密度影，有假包膜，血供多不丰富，瘤内可见云絮状、条纹状略高密度影及粗细不一间隔(脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关)，CT上分隔及不均质是其特点。增强扫描有强化。 MR：T1WI、T2WI均呈高信号，压脂呈低信号，钆剂增强轻度强化。 SLS(硬化性):瘤体内含有大量胶原纤维组织，细胞成分少，增强扫描强化不明显。 CT：平扫和增强均表现为肌肉样密度； MR：信号同骨骼肌(与肿瘤含大量胶原纤维组织有关)。
DDLS(去分化型)：分为原发性和继发性，继发性肿瘤指继发于高分化型脂肪肉瘤手术切除后复发。文献报道，90%为原发性肿瘤，10%为继发性肿瘤。 CT：以实性肿块为主，含有或多或少量的脂肪密度，增强扫描实性部分明显强化。 MR：脂肪性成分表现为类似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪成分信号不均匀。增强后，病变的脂肪性成分或分化良好的成分只有轻微强化，非脂肪性成分则有明显强化。 RCLS(圆细胞型)和PLS(多形性型)：前者占8-10%，后者最少见，约占脂肪肉瘤的5%,多数病变位于腹膜后，恶性程度高，更具侵袭性，血供丰富，易出血和坏死，术后易复发，预后差。 CT：不均匀实性肿块，增强扫描明显强化，坏死区不强化。 MR：不均匀混杂信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，坏死区呈长T1长T2信号，增强后明显强化。 这两种类型影像学难以区分，确诊需依靠病理，与平滑肌肉瘤及其他恶性纤维肿瘤难以区分。
（四）鉴别诊断： 侵袭性血管粘液瘤(AAM)：生长缓慢，低度恶性，通常侵袭育龄期妇女的盆腔、会阴及臀底部，偶发生于男性，影像上呈漩涡征，强化不明显。 脂肪瘤：多发生于皮下软组织内(多见于颈肩背臀及肢体的皮下组织和腹膜后，亦见于肠系膜肾周肌肉和筋膜下)，边界清楚，与人体脂肪组织呈等密度、等信号，增强扫描显示无强化。 卵巢畸胎瘤：为女性卵巢常见肿瘤之一，主要见于育龄期妇女，平均发病年龄34岁，CT表现为囊性为主的不均匀混杂密度肿块，边界清晰，特征性表现为肿瘤内脂肪密度影、钙化骨化影及脂-液平面。
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