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作者：罗成华 恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤组）是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。恶纤组的各种亚型均可发生于腹膜后。无论其组织学形态如何，均不能将其视为良性，因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。 国外资料表明：以往诊断的腹膜后黄色肉芽肿大部分实际上为恶纤组，只不过肿瘤富于泡沫样组织细胞而已。当然腹膜后也有真性的良性炎性病变，如 Rosai-Dorphman病、郎格罕细胞肉芽肿病、软斑等。 1．多型性恶纤组：肿瘤细胞异型明显，呈束状或轮辐状排列。可见巨细胞、淋巴细胞、浆细胞。电镜下由纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞及原始间叶细胞混合形成。 2．黏液型恶纤组：肿瘤细胞圆形、短梭形或星状，疏松分布于黏液基质中。间质中可见散在炎细胞浸润。有时肿瘤细胞稀少，黏液炎细胞散在分布或聚集成堆，此时易误诊为炎性假瘤或其他良性病变。但多取材时常可找到细胞丰富区，而且细胞有异型性。 3．类症型恶纤组：此型最突出的特点是肿瘤细胞与大量的炎细胞特别是中性白细胞混杂。有些瘤细胞含吞噬的中性白细胞。轮辐状结构、组织细胞及坏死也常见。该型恶纤组当细胞异型性较小时也容易误诊为良性病变如炎性假瘤、特发生腹膜后纤维化等。 4．巨细胞型恶纤组：由纤维母细胞、组织细胞及破骨细胞型巨细胞组成。可有出血、坏死，也可见骨样组织及成熟骨组织。此型腹膜后很少见。 腹膜后恶性纤维组织瘤的鉴别诊断包括其他类型的肉瘤、肉瘤样肾癌，甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤，无论背景为黏液性或炎症性，其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征，即细胞主要呈梭形，当肿瘤分化较差是可以为多型性，细胞浆丰富但无平滑肌细胞那样红染。 由于瘤细胞为纤维性，所以间质胶原相对丰富。再加上特征性轮辐状排列及炎症背景，诊断往往并不困难。 恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶性循环性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。 平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列。细胞浆嗜酸性较强，细胞核相对较长肥胖，多取才往往能找到典型的所谓“香肠”核。尽管平滑肌肉瘤也可有黏液变性及偶尔的炎细胞浸润，但远不如恶纤组多见和明显。 当鉴别困难时，免疫组化有较大帮助，后者肌源性标记如 actin、desmine 有较强表达，而前者CD68及溶菌酶较强表达。恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主，而且黏液变性常见，但后者无轮辐状排列，细胞核相对细长和弯曲，而且炎症背景不明显。 当鉴别论断实在因难时，可做免疫组化，恶性神经鞘瘤S—100及NF阳性。当恶纤组肿瘤细胞较少且异型性较小时，容易误诊为炎性假瘤或特发性腹膜后纤维化，但多取材时前者常常可发现异型性明显的区域。
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