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1、病因 有人认为，脂肪组织中胰岛素受体及其受体后水平的改变，加上该激素生物活性的下降，可能在脂肪肿瘤的发生上起作用。 有人报道系统性红斑狼疮病人应用类固醇激素13年后发生弥漫浸润性腹膜后黏液型脂肪肉瘤，认为该病与免疫抑制有关。 有人报道两同胞先后患腹膜后脂肪肉瘤，其母系患恶性纤维组织细胞瘤的家族，还有报道1例腹膜后脂肪肉瘤迅速出现皮肤、肺、胰转移及全身症状者，有脂肪瘤发病家族史，这类肿瘤的发生与遗传是否有关尚待积累资料。 2、病理临床联系 原发性腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围，脾、肾之间，其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。 腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚，或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层。 瘤体通常呈明显分叶状，如芽突状、瓜蒂样或结节状，各分叶可呈圆形或卵圆形，卫星灶或子小叶从邻近的主体瘤离开并不少见。 腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生长，可在腹膜后形成同样的其它病灶，少数情况下或可在其它软组织形成病灶，称为多中心脂肪肉瘤。多数肿瘤质地柔软，少数肿瘤内出血囊性变或黏液变，表面张力可较大。有些肿瘤并有部分钙化、骨化改变。 肿瘤切面外观随病理类型而变化较大（如黏液及脂肪物质的相对含量，纤维化程度），一些肿瘤切面具有黏液样或胶状外观，常有出血灶，含大量脂质者切面更加均匀一致，由浅黄到亮橘色，有时因纤维化而呈白色或灰白色，分化不良的脂肪肉瘤呈现脑质状，被坏死出血及囊肿形成区所扭曲，有时切面可见到软骨及骨。 组织学上腹膜后脂肪肉瘤分成4种基本类型： ①黏液样脂肪肉瘤：约占脂肪肉瘤40％～50％，大小粗细（5～15μm）一致的分枝状窄的薄壁血管网是镜下最显著特征之一。 ②圆细胞脂肪肉瘤：此类肿瘤的主要特征为小、单一形态、具泡状核的圆细胞过度增生，此类型分化差，临床颇具侵袭性及转移倾向。 ③分化良好型脂肪肉瘤：组织学上，分化良好型脂肪肉瘤可区分为四种亚型即分化良好的“脂肪瘤样”型、炎症型、硬化型及反分化型，其中分化良好脂肪瘤样型最常见。 ④多形性脂肪肉瘤：该类肿瘤最大特征是巨核，许多为深嗜酸性，多排列怪异，含不同大小的小脂滴。混合型者为两种及两种以上类型同时存在。 Stout按腹膜后脂肪肉瘤恶性程度分为四型：I型为分化良好的黏液性RPLS，II型为分化不好的黏液性RPLS，III型为分化不良的圆细胞RPLS，IV型为混合型者。 原发性腹膜后脂肪肉瘤发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤肉瘤样变而来。本病恶性程度较低，呈膨胀性生长，生长缓慢，有时保持“静止”状态数月、数年，然后突然长大。随着肿瘤的增大，可压迫推挤邻近器官，但一般并不浸润邻近器官。 发生于肾区者，向前向内推挤肾脏，或使输尿管弯曲或受压。 发生于盆腔者，有时通过腹股沟管或闭孔延伸至阴囊或大腿，或沿直肠旁组织达肛周区。 近年文献显示，原发性肾周脂肪肉瘤可直接侵犯肾实质，亦可能脱离瘤体转移至肾内。发生于骶前的腹膜后脂肪肉瘤，有通过第一骶间孔，沿第一骶神经根之硬脊膜向脊椎转移，表现为椎间盘突出的报道。 3、临床表现 腹膜后脂肪肉瘤症状出现较晚，在被发现前，肿瘤可长得很大。这类肿瘤临床特点主要为腹部肿块及其压迫症状，病人通常在腹部进行性肿大、扪到腹部肿块或出现邻近脏器压迫症状时就诊，初诊时腹块巨大而症状轻微是本病一个突出的临床特点。 原发性腹膜后脂肪肉瘤发展可导致腹部弥漫而缓慢长大、体重下降、腹痛。肿块大都均较深而硬，可轻微移动，质较软或中等硬，甚至可触及分叶状。 有的病人尚因贫血、持续发热而被发现，发热原因几乎均由于泌尿系感染或肿瘤坏死所致。有人报道1例腹膜后脂肪肉瘤瘤内大出血，致急腹症而就诊者。若通过腹股沟管沿精索发展，临床上可表现为阴囊肿块。 压迫胃肠道者可出现进食饱胀感、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、腹泻或排便疼痛。 肾或输尿管移位及受压很常见，可引起肾积水、肾盂肾炎、尿毒症。压迫膀胱直肠可产生尿频、尿急和/或便秘、排便疼痛症状。 有时由于腹内压增高可出现腹股沟或股疝，或一侧或双侧下肢凹陷性水肿。下肢水肿亦可因腹膜后脂肪肉瘤压迫大血管所致。 有人曾报道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤导致双小腿淋巴水肿，切除肿瘤后水肿消退，淋巴造影显示双侧淋巴回流障碍。 原发性腹膜后脂肪肉瘤少数情况下可出现腹水。巨大的、进展期肿瘤可引起体重下降及厌食。 |
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