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【病史摘要】 女性，55岁，腹胀，腹部膨隆，不适2个月。 图1脂肪肉瘤 【影像所见】 CT平扫见以脂肪密度为主巨大肿块，占据整个腹腔，伴明显粗细不均分隔，中央见类圆形肿块影，肿块内部呈水样密度，周围呈实质成分（图1A）。病变脂肪成分在T1WI为明显高信号（图1B），抑脂后为低信号，伴多条杂乱低信号分隔（图1C）。中央肿块中心T1WI和T2WI均为高信号，周围实质成分T1WI为低信号，T2WI为略高信号（图1B～D）。增强分隔强化，中央肿块周边实质成分逐渐明显强化（图1E）。冠状位显示肿瘤充满整个腹腔，肠道受压推往两侧（图1F）。 【分析和诊断】 肿块巨大，定位困难，腹腔内肠道被推压到两侧及前方，腹膜后来源可能大。病变以脂肪成分为主，伴明显粗乱分隔；中央肿块内部成分CT为低密度，T2WI及抑脂T1WI均为高信号，故考虑为黏液成分。强化以分隔及肿块周边实质成分明显强化为特点。依据以上影像学表现，应考虑脂肪肉瘤。 【误区防范及鉴别诊断】 含有脂肪成分的肿瘤应考虑脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤以及脂肪肉瘤。 【影像检查方法选择】 CT及MR对脂肪的显示具有特异性。MR的多轴成像对病变的范围显示佳，而多排螺旋CT，尤其是16排以上CT已达到各向同性，其三维重建可与之媲美。 【临床病理及随访】 手术病理：（腹膜后）去分化脂肪肉瘤。 【评述】 脂肪肉瘤为腹膜后最常见的肉瘤，好发于50～60岁年龄段，女性相对多见。病理学上将其分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PLS）、小圆细胞性脂肪肉瘤（round-elled liposarcoma，RCLS）和去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤（lipoma-like liposarcoma，LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosing liposarcoma，SLS）和炎症型脂肪肉瘤。影像学表现与病理分型相关。LLS主要由分化近乎成熟的脂肪细胞组成，CT见肿瘤内脂肪样组织超过75%，瘤内见不均质及不规则增厚分隔是其特点，增强间隔强化，病灶内同时可见云絮状和条索状强化。本型需与脂肪瘤相鉴别，脂肪瘤常有明显的包膜，并可见纤细、均匀的间隔。SLS肿瘤内含大量的胶原纤维，故表现为密度均匀的肌肉样软组织肿块影。MLS是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质构成。平扫呈均匀的“囊性”肿块，增强扫描内容物呈网状、片状、岛状强化，提示肿瘤为实性肿块而非囊性，黏液基质在T2WI上表现为明显高信号，呈后期强化。RCLS和PLS均较少见，但恶性度高，更具侵袭性，且术后易复发。主要表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的实性肿块，影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤难以区分。DDLS病理学特征为同一肿瘤内同时存在分化好和分化差的瘤组织。CT表现有一定的特点，表现为脂肪瘤样和（或）黏液样组织中出现一明显分隔强化的软组织肿块。 |
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