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女，70岁。发现右下腹包块，进行性增大，伴消瘦2个月。感腹胀、恶心，尤以进食后明显。 CT平扫（图A、图B）示右侧腹膜后巨大软组织肿块，上至肝下缘，并向上推移肝，下延伸至盆腔，向左超过中线，向前达右前腹壁，致右腹隆起，下腔静脉及右侧肾向左前方移位至腹主动脉前方，肿块境界尚清，密度欠均匀，平均CT值约20Hu，中心无明显坏死、囊变、出血等。增强动脉期（图C、图D）肿瘤内见条片状轻度强化。静脉期（图E、图F）示病灶持续轻度强化。 肿块推移下腔静脉及右侧肾向左前方移位，故病灶定位于腹膜后。肿块巨大，实质性为主，密度欠均匀，瘤内少血供，仅条片状轻度强化。虽肿块境界尚清，但体积巨大，仍首先考虑恶性肿瘤，需考虑的常见病变如下。 1.脂肪肉瘤腹膜后最常见的恶性肿瘤，形态不规则分叶状，对周围结构侵犯，瘤体多呈脂肪和软组织密度混合肿块，软组织密度部分明显强化。但部分脂肪肉瘤可无明显脂肪密度，而以软组织密度为主。本例不能除外无脂肪密度的脂肪肉瘤。 2.恶性纤维组织细胞瘤实性为主，少数可呈囊性，形态规则或不规则，常伴出血或坏死，钙化多见。血供丰富，多为不均匀明显强化。部分病例若黏液变性范围广，强化程度可减低。 3.平滑肌肉瘤瘤体不规则，坏死、囊变率很高，实质部分血供丰富，中度以上不均匀强化。 4.恶性神经鞘瘤或恶性副神经节瘤较少见。肿瘤密度不均，多伴囊变和显著壁结节，动脉期和静脉期均显著强化，可见粗大供血动脉。 5.神经母细胞瘤儿童多见，恶性程度高，生长方式特殊，呈嵌入式并浸润性生长，CT表现肾前间隙或椎旁较大肿块，边界清楚或与周围结构分界不清，内部可有坏死，多有钙化，实质部分增强明显。 影像诊断：腹膜后巨大肿块，考虑恶性肿瘤：①脂肪肉瘤；②恶性纤维组织细胞瘤。 手术：右侧腹膜后巨大肿瘤，22cm×18cm，位于右肾及升结肠系膜根部右后方，将右肾及升结肠向左前方推移，肿瘤呈实性，包膜完整，其上极包绕右肾，可推动。腹腔未及肿大淋巴结及种植灶。 病理：巨检，肿块有包膜，切面鱼肉状，灰白、灰黄色，质嫩；镜下，肿块由脂肪细胞构成，见异型脂肪母细胞，间质血管增生，黏液变性，灶性区见纤维组织增生及异型细胞。病理诊断为腹膜后高分化硬化型脂肪肉瘤。 腹膜后脂肪肉瘤一般起源于肾周脂肪组织，瘤体较大，包绕、推移、侵犯邻近器官，肿瘤包膜菲薄，瘤内可同时含有多种成分，除了脂肪组织外，还包含纤维、黏液、钙化、坏死和囊变。脂肪肉瘤分为分化良好型（包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化型脂肪肉瘤）、黏液样型、多形性型、圆形细胞型和去分化型，分化良好型最多见。由于肿瘤内所含的脂肪成分及分布不同，其CT表现可以多种多样，一般可通过脂肪组织的辨别来进行鉴别诊断。大部分脂肪肉瘤内可见明确的脂肪密度，同时混合有粗细不等的条状、片状软 组织影或软组织块影。增强后以不均匀强化多见，其中软组织密度成分在动脉期轻度强化，静脉期中度强化，同一肿瘤不同软组织密度区域强化程度可存在较大差异，脂肪区域无或轻微强化。 需指出的是，除去分化型脂肪肉瘤外，硬化型脂肪肉瘤、囊性黏液样型和多形性型也可呈瘤内脂肪含量极少或不含脂肪。尤其是硬化型脂肪肉瘤，主要向纤维细胞方向分化，少部分向脂肪细胞方向分化，且分化程度较高，故肿瘤形态光整、境界清晰，瘤内及瘤周均无明显脂肪密度，较易被误诊为腹膜后良性肿瘤和恶性程度较低的平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。本例即是如此，CT上未发现肿瘤内明确的脂肪密度，同时由于分化较高，故平扫密度比较均匀，强化程度较轻。 本例影像诊断的经验在于：①本例肿瘤平扫时密度相对较低，平均CT值只有20Hu，低于一般肉瘤的软组织密度，且增强各期肿块密度均明显低于肌肉密度，应想到脂肪肉瘤的可能；②肿瘤内无明确脂肪密度的脂肪肉瘤有四种亚型，对其各自病理和影像特点增加认识有利于拓展影像鉴别思路。此外， MRI对脂肪的检出具有非常高的敏感性和特异性，必要时MRI可为脂肪肉瘤诊断提供更多依据。 |
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