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腹膜后解剖位置是位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是腹膜后脂肪肉瘤的好发部位之一。原发性腹膜后脂肪肉瘤（primary retroperitoneal liposarcoma）是指源于腹膜后脂肪组织的非特定脏器的一类肿瘤。是最常见的腹膜后肿瘤，约占原发性腹膜后软组织肉瘤的 45%，多发生于肾周围、脾肾之间，常延腹膜及组织器官间隙生长。 脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为，发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于位置深在、发病隐匿，常常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才发现，腹痛往往为最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征，因此，腹膜后脂肪肉瘤常常发现时已侵犯重要脏器和大血管，且范围巨大，手术难以完全切除。 腹膜后脂肪肉瘤分4种主要组织学类型: 高分化脂肪肉瘤( 又可分为 4 种主要亚型: 脂肪细胞性/脂肪瘤样、硬化性、炎症性以及梭形细胞型) ; 去分化脂肪肉瘤; 黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤;多形性脂肪肉瘤。不同病理类型决定其不同的预后及侵袭性。其中高分化型为低度恶性，预后较好；多形性和圆细胞型呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后极差。 CT 是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法，表现为实性的软组织肿块，可密度不均呈混合密度，含脂肪密度、水和软组织密度；有的呈囊肿样；也有的呈单一脂肪密度。当肿瘤生长迅速时，可侵犯邻近结构，常见的影像学特点: ①高分化脂肪肉瘤均为脂肪密度，血运不丰富，强化不明显; ②去分化脂肪肉瘤为软组织密度，血运丰富，强化时提示血运丰富; ③分化不同的脂肪肉瘤，可同时含有上述特点。 手术切除为主要治疗方式，其原则在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能在符合安全切缘标准的情况下彻底切除肿瘤( Ｒ0 切除)，由于目前没有证据表明脂肪肉瘤对放疗、化疗、免疫治疗敏感，因此，患者术后一般不进行辅助治疗。腹膜后脂肪肉瘤自身生物学行为的特殊性及所处部位解剖结构的复杂性，使此类肿瘤首次手术后5 年内局部复发率近50% ，复发手术指征专家共识：①当发现腹膜后肿瘤复发后，如果肿瘤 ＜ 10 cm且没有压迫重要脏器或结构造成严重功能障碍时可以暂时观察②当肿瘤 ＞ 10 cm 或出现脏器压迫影响功能者，考虑再次手术，手术遵循原则按照前述原则执行。
[1]解文静, 张海燕, 王喜林. 原发性腹膜后脂肪肉瘤MSCT影像学征象分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2021, 19(5):3. [2]中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会. 腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识(2016)[J]. 中国微创外科杂志, 2016, 016(012):1057-1063. 原发性腹膜后脂肪肉瘤 （primary [ˈpraɪməri] retroperitoneal[ˌretrəʊˌperɪtəˈnɪəl] liposarcoma[ˌlɪpəʊsɑːˈkəʊmə]） Radiotherapy[ˌreɪdiəʊˈθerəpi] and chemotherapy[ˌkiːməʊˈθerəpi] have limited effect on retroperitoneal liposarcoma. 放、化疗对腹膜后脂肪肉瘤的作用有限。 |
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