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带您认识特殊类型糖尿病

 明天会更好0616 2015-05-29

糖尿病共分成四大类,即1型糖尿病、2型糖尿病、特殊类型糖尿病和妊娠期糖尿病。我们平常关注最多的糖尿病是2型糖尿病,因为它的患病人群最大,其次是1型糖尿病和妊娠期糖尿病,而对特殊类型糖尿病则很少关注。特殊型糖尿病共包括八种亚型(美国糖尿病协会(ADA),1997年分型建议),每个亚型中又包括多种疾病,今天为大家介绍几种典型的特殊类型糖尿病。

1、线粒体基因突变糖尿病

线粒体基因突变糖尿病(简称线粒体糖尿病)是因线粒体基因突变所引起的非胰岛素依赖性糖尿病,属于β细胞遗传缺陷疾病。在糖尿病人群中发病率为0.5%~1.5%。本病系母系遗传,女性患者的子女均可能患病,而男性患者的子女均不得病。患者多在45岁以前起病,常有轻至中度神经性耳聋。大多数患者类似2型糖尿病,通常情况下没有酮症倾向,但体形消瘦。

2、青少年发病的成年型糖尿病(MODY)

青少年发病的成年型糖尿病是以胰岛素分泌缺陷为特征的慢性高血糖综合征,其胰岛素不足程度介于1型及2型糖尿病之间。典型特征:家系中至少有2人在25岁以前明确诊断,并在两年内无需用胰岛素即可控制空腹高血糖,无酮症发生,呈常染色体显性遗传。

3、A型胰岛素抵抗综合征

A型胰岛素抵抗综合征是一种由于基因突变导致细胞膜上的胰岛素受体变异导致极度胰岛素抵抗状态。此病患者多为女性,呈严重高血糖及高胰岛素血症。多数患者合并黑色棘皮及多毛症,女性可伴有闭经、阴帝及阴唇肥大、多囊卵巢等。

4、矮妖精貌综合征

矮妖精貌综合征是一种罕见的遗传病,呈常染色体隐性遗传。由于胰岛素相关基因发生突变而引起胰岛素受体功能受损,患者有空腹低血糖,极度胰岛素抵抗和显著的高胰岛素血症(患者血液中胰岛素异常高)。妖精貌综合征患者许多在胚胎、胎儿期即夭折,大部分早产,如能存活,绝大部分亦活不过1年。

因为患者的外貌形似爱尔兰妖精(低耳、眼球突出、鞍鼻、阔嘴、厚唇、脂肪营养不良。外生殖器短小、下颌突出、以及脑积水样头颅),因此称之为妖精貌综合征或者矮妖综合征。

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