|
【基本资料】 患者女，23 岁。周期性下腹痛伴闭经6 年。17 岁未初潮，经外院多次超声检查未提示子宫发育异常，遂反复多次药物治疗，仅最初2 次出现少许血性分泌物，持续4～5 d。
于2012 年8 月30 日至我院行超声检查：子宫后位，宫体常大，子宫肌层回声均匀，宫内膜厚7 mm，子宫下段肌层与宫颈肌层、宫腔下段与宫颈管之间均未见正常连接关系，阴道相连处可见宫颈结构回声，大小约29 mm×27 mm，宫体左侧见一条索状肌性结构，形态不规则，范围约42 mm×23 mm，其上缘似与宫体左侧壁相连，下缘似与宫颈相连。超声提示：子宫发育异常，子宫峡部缺如（图1）。泌尿及消化系统超声未见异常。 图1 子宫体育宫颈连接中断
【辅查】 外院激素六项：未见明显异常；染色体：46，XX，未发现染色体结构及数目异常；2012 年9 月20 日在我院行腰硬联合麻醉下剖腹探查术，术中所见：盆腔见广泛的纤维膜状组织包裹覆盖子宫及附件，清理后见双侧卵巢及输卵管发育正常。子宫体呈球形，子宫体下端闭锁呈盲端，与宫颈连续中断，宫颈上端闭锁，子宫下端与宫颈间仅存纤维膜状组织，横行切开子宫下段盲端见少许褐色液体流出，横行切开子宫颈上段盲端见宫颈管黏膜，行子宫体下端及宫颈上端端端吻合术。
【术后诊断】 （1）子宫发育异常：子宫体下端闭锁、峡部缺如、宫颈上端闭锁；（2）盆腔炎性疾病后遗症。术后1 个月月经复潮，复查超声：宫体与宫颈连接正常（图2）。 图2 行子宫体下端及宫颈上端端端吻合术后，宫体与宫颈连接正常
术后6个月，复查超声：吻合端血供良好。现月经规律，周期性腹痛症状消失。
【讨论】 在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。
本病例子宫峡部缺如，子宫体下端闭锁，造成周期性经血经输卵管倒流入腹腔，引起腹痛，长期反复出血、吸收，造成盆腔广泛粘连，本患者性激素及染色体检查未见异常，行子宫体下端及宫颈上端端端吻合术后，宫体与宫颈连接正常，月经血经阴道流出，腹痛自然消失。安全、低廉、无创的超声检查能够对子宫发育异常明确诊断，我们的体会是：先超声识别阴道、子宫、宫颈的图像典型特征，其管腔在肌层内的形态及走向，大体间位置关系，重点观察三者间肌层与肌层、宫腔与管道间的连接关系，肌性结构的血流分布，对提高本病的诊断率均有很大帮助。青春期未初潮的女性，应早查因、早诊断、早处理，很多患者通过早期干预治疗可恢复生育能力，减少子宫发育异常给患者带来的痛苦。
来源：中华临床医师杂志（电子版）2013 年7 月第7 卷第14 期
|
|
|
