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VPN在临床上常表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝、感觉异常等，常伴明显肌无力、肌萎缩。 作者：东南大学附属中大医院神经内科 袁宝玉 来源：医学界神经病学频道 病例 病例特点：患者老年女性，67岁，因“双下肢麻木六月余，加重伴疼痛乏力两周”入院。 患者六月前自觉双足及小腿麻木，以足背及小腿外侧明显，当时无肢体乏力及疼痛，未予治疗，症状逐渐加重，两周前患者自觉双下肢远端出现疼痛，夜间明显，严重影响睡眠，伴双下肢无力，行走有踩棉花感，穿不住拖鞋，容易跌倒，遂至当地医院就诊，予以“血塞通、前列地尔”治疗后，效果不佳，遂到我院骨科就诊，做腰椎CT二维重建示：L2/L3~L5/S1椎间盘膨出；腰椎MR平扫示：L2/L3~L5/S1椎间盘变性、膨出；L2椎体血管瘤。以“腰椎间盘突出症”收住骨科。入院后查体发现患者临床体征与影像学不符，请神经内科会诊后转入神经内科诊治。病程中患者饮食可，近两周睡眠较差，大小便正常，近期体重下降约5 kg。既往体健，否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认外伤史，否认手术史，否认输血史。否认家族性遗传性疾病。 入院查体：T：36.5℃，P：68次/分，R：16次/分，BP：121/79 mmHg。神志清，言语可，跨阈步态，颅神经检查未见明显异常。双手未见明显萎缩，双胫前肌萎缩，双腓肠肌明显松弛；双上肢肌张力正常，近端端肌力5级，远端力弱，夹指试验阳性；双下肢肌张力低，近端肌力5级，双足背伸肌力2级，跖屈肌力3级；双上肢腱反射及双膝反射正常引出，双踝反射未引出；双Babinski征（-）；双小腿外侧及足背针刺觉减退，双侧外踝关节音叉觉消失，双手尺侧针刺觉稍减退，深感觉无明显异常。双下肢直腿抬高试验（+）。脑膜刺激征阴性。心肺腹检查无异常。 入院后检查行血常规：血红蛋白:70 g/L↓；红细胞平均体积：80.20 fL↓；平均红细胞含量：25.60 pg↓；CRP：6.12 mg/L↑；血沉:120 mm/h↑；血清铁蛋白:453.5 μg/L↑；抗核抗体测定:1:320；抗nRNP/Sm抗体:(+)，p-ANCA: (+)；肾功能：尿素氮:19.7 mmol/L↑；肌酐:193 umol/L↑；尿酸:458 μmol/L↑；24 h尿蛋白定量：0.253 g/d↑腰穿检查：压力正常，脑脊液病理（图1）：4/μl；生化：糖、氯化物及蛋白正常。肿瘤指标未见异常；M蛋白分析:未检出单克隆免疫球蛋白抗体；甲状腺功能未见明显异常。肌电图检查示（表1）：上下肢周围神经损害（轴索变性，感觉运动均受累，下肢重）。骨骼肌病理示（图2）：1、血管周围炎症；2、轻度神经源性病理改变； 表1：肌电图检查 运动神经传导检测 F波 感觉神经传导检测 针肌电图 图1：脑脊液病理 脑脊液外观无色透明，红细胞计数0/mm3，白细胞计数4/mm3；淋巴细胞（22），单核细胞（61），中性粒细胞（1）。
（左侧腓肠肌活检）：肌细胞直径在10~90 μm，未见明显变性、坏死和再生肌纤维。可见散在小角化纤维。血管周围可见大量炎性细胞浸润，部分血管腔闭塞，结缔组织增生。NADH脱氢酶和琥珀酸脱氢酶（SDH）反应中，部分肌纤维酶活性局限性减低，细胞色素C氧化酶活性在一些肌纤维中局灶性减低或缺失。腺苷三磷酸环化酶（ATPase）反应，可见Ⅰ型肌纤维群化现象。部分炎性细胞的酸性磷酸酶活性增高。肌纤维糖原成为未见异常，脂肪成分轻度增加。 定位诊断：多发性单神经（双侧腓总神经、胫后神经、双侧肥肠神经、双侧尺神经），依据：双手力弱，夹纸试验阳性，肌电图提示双侧尺神经CMAP波幅降低，SNAP波幅降低，定位尺神经损害。双下肢麻木疼痛，足背及小腿外侧明显，肌电图提示双侧腓总神经、腓浅神经、肥肠神经未引出波形，右侧胫后神经CMAP波幅降低，左侧胫后神经未引出波形，定位双侧腓总神经、胫后神经、双侧肥肠神经。所有异常神经在肌电图上均表现为波幅降低，针肌电图存在失神经电位，因此损害以轴索为主。 定性诊断：血管炎性周围神经病，依据：老年女性，进行性双下肢麻木、疼痛为主要表现，查体发现以多发性单神经损害为主；血沉:120 mm/h，抗核抗体阳性，p-ANCA阳性，肌肉病理提示血管周围炎症，轻度神经源性病理改变。 治疗：该患者给予强的松60 mg/d（每月减10 mg，以30 mg/d维持）口服治疗，环磷酰胺 600 mg/月治疗，每月随访一次，白细胞正常范围，肾功能好转，肌酐维持在150 μmol/L左右，肝功能正常。目前双下肢疼痛症状基本消失，足背屈及跖屈肌力明显好转，可独立行走，生活能自理。 稿件来源：东南大学附属中大医院神经内科.袁宝玉，张志珺，钱方媛，郭怡菁.血管炎性周围神经病（附一例报道）. |
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