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颈部动脉夹层（cervical artery dissection，CAD）是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿，继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变，主要为颈内动脉夹层（internal carotid artery dissection，ICAD）和椎动脉夹层（vertebral artery dissection，VAD）。CAD发生率约（2.6~3.0）/10万人年，其中ICAD发生率（2.5~3.0）/10万人年，VAD发生率（1.0~1.5）/10万人年，约13%~16%患者存在多条动脉夹层。尽管发生率较低，但CAD是青年卒中的重要病因。 国外资料显示CAD导致卒中约为所有缺血性卒中的2%，在小于45岁的青年中的比例可高达8%~25%。我国一组小样本研究显示，CAD所致急性缺血性卒中占同期该年龄段缺血性卒中的7.49%。由于国内外缺乏CAD流行病学、诊断与治疗方面的大样本研究，且临床医师重视不够，易导致漏诊或误诊。因此，我们结合目前国内外研究结果制定本指南，供临床医师参考。根据诱发原因的不同，CAD可分为创伤性（开放性）或自发性CAD。本指南主要适用于自发性CAD（颅外段）。本指南制订原则、推荐强度及证据等级标准遵循中华医学会神经病学分会脑血管病学组有关指南。 诊断 通过详细的病史询问，结合患者的临床症状、体征和辅助检査有助于诊断CAD。病史与辅助检査具有重要诊断价值。 【推荐意见】 （1）CAD是缺血性卒中的少见病因，却是青年卒中的常见病因，建议对年轻、尤其是无常见脑血管病危险因素的缺血性卒中患者进行CAD筛查（I级推荐，C级证据）。（2）目前尚无评估CAD的单一金标准，对于发生缺血性卒中、短暂性脑缺血发作（TIA）的疑似CAD的患者，推荐多项检查结合，对颈动脉管壁及管腔进行综合评估明确诊断（I级推荐，C级证据）。（3）在急性缺血性卒中、TIA的患者中，尤其是中青年患者，颈部血管超声可作为筛查手段（I级推荐，C级证据）。（4）CTA、MRA、HR-MRI和DSA有助于诊断CAD，但各有优势与局限，应根据临床实际情况及患者个体化选择（I级推荐，C级证据）。 治疗 由于CAD可导致不同的临床病变，包括脑神经病变、急性缺血性卒中及蛛网膜下腔出血等，因此治疗方案依不同疾病而定。 一、溶检治疗 静脉溶栓是治疗缺血性卒中的有效方法。当CAD导致缺血性卒中事件时，由于考虑CAD可能伴随动脉血管壁破坏、血管内膜下血肿形成，临床医师顾虑重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）静脉溶栓治疗会加重血管损伤，增加出血风险。 【推荐意见】 目前缺乏足够的循证医学证据评估在CAD所致缺血性卒中患者中开展静脉溶栓治疗的有效性及安全性，需积极开展研究。现有证据显示在发病4.5h内运用静脉rtPA治疗CAD所致急性缺血性卒中是安全的（II级推荐，C级证据）。 二、抗血小板/抗凝治疗 在缺血性卒中的治疗中，抗血小板治疗的重要作用在于预防早期卒中复发。约半数CAD首发症状至卒中发生的时间窗仅为数分钟至数小时。部分卒中事件在CAD警告症状出现后1周内发生。这提示如果进行及时干预可以预防卒中事件发生。 【推荐意见】 （1）由于缺乏在CAD急性期或长期使用抗栓治疗的随机对照研究，基于长期临床实践，推荐在CAD形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治疗（I级推荐，B级证据）。（2）抗血小板或抗凝治疗均可预防症状性CAD患者卒中或死亡风险（I级推荐，B级证据）。临床上可结合具体情况选择。CAD患者出现伴大面积脑梗死、神经功能残疾程度严重（NIHSS评分>15）、有使用抗凝禁忌时，倾向使用抗血小板药物；如果夹层动脉出现重度狭窄、存在不稳定血栓、管腔内血栓或假性动脉瘤时，倾向使用抗凝治疗（III级推荐，C级证据）。（3）目前缺乏足够的证据对抗血小板治疗的疗程和种类进行推荐。应结合患者CAD病因、血管病变程度，决定抗血小板治疗的疗程，通常维持抗血小板治疗3~6个月（II级推荐，B级证据）。应对患者进行随访，疗程结束时，如仍然存在动脉夹层，推荐长期抗血小板药物治疗（II级推荐，C级证据）。对伴有结缔组织病、或CAD复发、或有CAD家族史的CAD患者，可考虑长期抗血小板治疗（II级推荐，C级证据）。可单独应用阿司匹林、氯吡格雷或双嘧达莫；也可选择阿司匹林联合氯吡格雷或阿司匹林联合双嘧达莫（I级推荐，B级证据）。（4）目前缺乏足够的证据对抗凝治疗的疗程和种类进行推荐。对出现缺血性卒中或TIA的CAD患者，通常维持抗凝治疗3~6个月（II级推荐，B级证据）。应对患者进行随访，疗程结束时如仍然存在动脉夹层，推荐更换为抗血小板药物治疗（III级推荐，C级证据）。普通肝素、低分子肝素或华法林都是可选择的治疗药物，通常在普通肝素、低分子肝素治疗后，改为口服华法林维持治疗；肝素治疗时维持活化部分凝血酶时间达到50-70s，华法林抗凝治疗时维持INR2?3（II级推荐，C级证据）。 三、血管内治疗或手术治疗 目前尚无随机研究评估血管内介入治疗或手术治疗CAD的疗效及安全性。 【推荐意见】 目前缺乏足够的证据推荐在CAD患者中常规开展血管内介入治疗或手术治疗，如在积极药物治疗基础上仍有缺血性事件发生，可考虑血管内介入治疗或手术治疗（II级推荐，C级证据）。血管内介入治疗或手术治疗CAD导致缺血性卒中的有效性及安全性有待进一步研究（II级推荐，B级证据）。 预防 尽管大多数CAD患者并没有常见的脑血管病危险因素，且缺乏关于这些危险因素与预防效果相关性的大样本研究，某些脑血管病危险因素仍然是CAD的危险因素，如高血压、口服避孕药、偏头痛、纤维肌发育不良等。 【推荐意见】 （1）应开展评估和干预CAD的危险因素，以减少CAD的发生（II级推荐，C级证据）。（2）避免CAD诱发因素，颈部损伤可能与CAD发生相关（III级推荐，C级证据）。 来源：中华神经科杂志. 2015,48(8):644-651
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