烟雾病（moyamoya病）

脑底异常血管网病：

又称为烟雾病或者是moyamoya病，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或者闭塞，导致颅底软脑膜、穿支小动脉异常增生形成脑底异常血管网为特征的慢性脑血管闭塞性疾病。 因其形状酷似吸烟时吐出的烟雾而命名（日语发音为moyamoya，首次有1995年日本学者发现）。

病因及发病机制尚不清楚；

流行病学：年发病率为0.35/10万，患病率为3.16/10万人口。

（上图来自stroke杂志2012年第43期中国moyamoya概述，PMID：22020027，感兴趣的朋友可以下载看一下原文或者给我留言）

根据上图我国moyamoya病主要集中在河北、山东、河南、北京、辽宁等沿海地区。

临床表现：

发病年龄：儿童和青少年多见，有两个发病高峰，10-14岁和40岁左右。见下图；

临床表现：烟雾病的主要临床表现为脑血管时间，表现为脑缺血和脑出血两组症状。根据统计缺血性最常见，其次是出血性，也有以癫痫为首发症状的。

儿童常见表现：因代偿血管尚未形成主要以缺血症状为主，如TIA、脑梗死，过度换气可诱发，可导致智力发育迟缓。

成人常见表现：常因侧支血管破裂，导致出血症状，如脑实质出血、蛛网膜下腔出血、及脑室出血等。有时可表现为癫痫发作。

从上图可见儿童以TIA发作为主，成人则缺血和出血并存。

辅助检查：

实验室检查：主要用于病因的确定。

脑彩超：因操作技术的差异对诊断的帮助有限。

CT：主要对出血性患者的诊断有诊断价值，表现为脑叶、脑室系统及蛛网膜下腔的高密度。

CTA表现：显示烟雾病特征性的血管狭窄及异常血管网。

MRI和MRA：可以显示小的病灶，对缺血性病灶敏感性更高，MRA有助于发现细小血管异常。
异常血管网在MRI上表现为留空现象，见下图：

同样MRI可用于发现梗死灶的发现；

MRA上可发现血管狭窄及异常血管网；

DSA检查：是诊断烟雾病的金标准，表现为颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始端血管闭塞；

烟雾病的治疗：内科以对症为主，外科手术血管重建。