[知识学习]大动脉炎

大动脉炎(Takayasuarteritis,TA)又称为高安病、无脉病、主动脉弓综合征、缩窄性动脉炎等，是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形和多粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20-30岁。30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。

病因

病因迄今尚不明确，一般认为可能由以下因素所致。

（1）感染：可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端螺旋体，以及梅毒螺旋体和风湿等。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。
（2）自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快（病情稳定血沉恢复正常），血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。

（3）雌性激素：本病多发于青年女性，因为青年女性正处于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。

（4）遗传因素：日本研究资料表明，自1970年以来，共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。

病理

病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连，血管内膜曾后导致管腔狭窄、闭塞或血栓形成。本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层，中层变性坏死，伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变，外层损害使血管壁薄弱而出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。

大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎，其原因有所不同，但其病理变化，无论肉眼观或组织学变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

（一）梅毒性主动脉炎
梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒，往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成，并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观，主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观。

(二）高安动脉炎
高安动脉炎（Takayasu’sarteritis）亦称特发性主动脉炎（idiopathicaortitis）、无脉症（pulselessdisease），多见于东方国家，但世界各地均有发生。在中国，以东北，特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人，女性多于男性，临床上，依受累血管部位而表现相应症状，并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等。

分型及临床表现

1、全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2、局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

3、根据病变部位可分为四型：
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）；混合型（广泛型）；肺动脉型。

（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕，头痛，视力障碍当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％-33.3％。

（2）主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）：由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。

（3）混合型（广泛型）：比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31.6％-41.5％。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。此型约占34.8％。

（4）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。本型可出现肺动脉高压综合征，大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者新功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。

诊断与鉴别诊断

1、实验室检查
（1）、血常规：白细胞增多。
（2）、血沉增快。
（3）、C反应蛋白阳性。
（4）、血清γ球蛋白增高。
（5）、血清抗主动脉抗体测定：抗体病度≥:32。

2、特殊检查
（1）X线检查：胸部X线检查可见左心室增大，若侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减弱等改变。

（2）血管造影：可见主动脉及其分支受累部位血管边缘不规则，伴狭窄和狭窄后扩张，动脉瘤形成，甚至闭塞。

（3）多普勒血流图：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）。

（4）超声：可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。

（5）CTA检查：CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。

诊断标准

1990年美国风湿病协会分类标准：
(1）、发病年龄40岁以下。
(2)、间歇跛行。
(3)、臂动脉搏动减弱。
(4)、两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。
（5）、锁骨下动脉瑟主动脉连接区有血管杂音。
（6）、动脉造影异常。
凡6项中有3项符合者可诊断本病。

3、鉴别诊断

1.先天性主动脉缩窄
多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。
2.动脉粥样硬化
常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现。
3.肾动脉肌纤维结构不良
多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。
4.血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）
好发于四肢中小动脉、静脉的慢性血管闭塞性炎症。
5.结节性多动脉炎
主要累及内脏中小动脉。
6.胸廓出口综合征
随头颈及上肢活动，桡动脉搏动有变化。
治疗
大动脉炎是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外科只治疗因该病引起的血管病变。
1.内科治疗原则
（1）抗炎治疗 有效控制感染有利于阻止病情发展。
（2）激素 对早期或活动期患者效果较好，短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。
（3）免疫治疗。
（4）扩血管药物 以改善脑和肢体血运。
（5）抗血小板药物 拜阿司匹灵等。
（6）抗高血压药物 本病对一种降压药物效果不佳，需要两种以上药物合并应用。
2.经皮腔内血管成形术
目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛，但支架植入由于动脉炎特点，需慎重应用。
3.手术治疗
一般在病变稳定后采取手术治疗，包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。
（1）对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
（4）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

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