影像挑战：又是一例长节段脊髓病变，如何考虑？（结果公布）

 

27岁男性，进行性加重的头痛伴恶心呕吐，视物模糊，下肢无力及尿失禁5天。既往史与家族史无殊。查体：血压230/140mmHg，双侧高血压性视网膜病变伴视乳头水肿，下肢轻瘫，腱反射活跃。血化验提示肌酐（3.4mg/dL）和尿素氮（145mg/dL）水平升高，血清抗水通道蛋白-4 IgG抗体，病毒学及风湿免疫学检测阴性。脑脊液常规及生化无殊，单纯疱疹病毒（HSV-1与2）PCR阴性。头及脊髓MRI提示脑干至中断胸髓水平长节段信号改变，注射对比剂后无强化。

（A-C：延髓后部至T8水平胸髓T2WI高信号；D-E：45天后复查病灶基本消失；F：幕上结构无异常改变）

诊治经过

患者接受降压治疗，4天后神经系统症状明显改善，45天后复查病灶基本消失。

最终诊断

可逆性后部脑病综合征伴脊髓受累

讨论

长节段横贯性脊髓炎（Longitudinal transverse extensive myelitis，LETM）是一种脊髓炎症性病变，磁共振T2WI高信号病灶在3个或3个以上椎体节段。LETM可继发于许多其他疾病，包括视神经脊髓炎谱系疾病及其他脱髓鞘疾病，系统性炎症和自身免疫性疾病，传染性疾病，肿瘤性或副肿瘤性疾病，罕见的还包括营养代谢性和血管性疾病。

可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）伴脊髓受累可在严重情况下出现，比如未控制的高血压，肾功能衰竭以及服用免疫抑制剂过程中。PRES常见顶枕部信号异常，幕下和脊髓受累也曾有报道。后者非常罕见，可导致出现长节段脊髓病变，通常与IV级高血压性视网膜病变相关。因此，在高血压急症时出现长节段横贯性脊髓炎的表现需考虑到PRES的可能。

[参考文献]

Wladimir B.V.R. Pinto, Paulo V.S. Souza, Acary S.B. Oliveira.A reversible cause of longitudinally extensive transverse myelopathy.J Clin Neurosci. 2015 Nov;22(11):1809, 1852.