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一、定义
1977年，Fontaine等首次提出，ARVC是一种以室性心律失常和特异性右室病理改变为特征的临床少见的器质性心脏病，是35岁以下人群意外猝死的重要原因之一。
二、临床分期
1.早期隐匿期
常无症状，或轻微室性心律失常，剧烈运动时有猝死危险。
2.显性电紊乱期
出现症状性室性心律失常（右室室早、室速），伴有明显的右室形态和功能异常。
3.右心室衰竭期
出现右心功能不全。
4.双心室衰竭期
已到达疾病晚期，显著累及左心室，发生双心衰竭，类似扩张型心肌病。
三、临床表现
1.多见于年轻人，男性多见。
2.运动时心悸、胸闷不适、晕厥等。
3.室早、阵发性或持续性室速。
4.猝死可以是首发症状。
5.24%伴有室上性心律失常（房颤、房速、房扑）。
6.晚期可出现心衰症状。
四、心电图特征
1.Epsilon波
Epsilon波为V1～V3导联QRS波终末出现的低振幅、碎裂状的棘样波，仅有33%ARVC患者可记录到，敏感性不够，但特异性极强，是ARVC患者的主要诊断标准。通过Fontain导联容易捕抓到Epsilon波。
2.QRS波时限增宽
无右束支阻滞（RBBB），右胸导联局部出现QRS波≥110 ms，64%ARVC患者此项阳性。
3.QRS波时限延长
V1～V3导联S波时限≥55 ms，在95%患者中可见。
4.复极异常
右胸V1～V3导联T波倒置，在不存在RBBB时是诊断ARVC的一项次要指标。
5.信号平均心电图
欧洲心脏病学会和国际心肌病工作组认为下列指标中存在2项以上，应考虑为异常：①高频滤波QRS波（fQRS）≥114 ms；②fQRS终末<40 μV的低振幅信号（LAS40）≥38 ms；fQRS终末40 ms电压的平方根（RMS40）<20 μV。
6.室性心动过速
（1）反复发生持续性或非持续性左束支阻滞（LBBB）型室速，同一患者可出现多源（右室流出道、流入道、游离壁等）单形性室速。
（2）室速通常被运动、情绪激动等高交感激活状态诱发。
（3）动态心电图检测也可见到LBBB型室早，>500次/24h有诊断价值。
ARVC患者室速发作时呈左束支阻滞型伴电轴左偏
ARVC患者心电图，v1～V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波
Fontain导联记录的Epsilon波（QRS波时限达220 ms）
五、ARVC的临床诊断标准题
心电图的特异性改变在ARVC的诊断中是一个非常重要的指标。
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