国际免疫学会原发性免疫缺陷病分类和诊断的临床指南（一）

Fig. 1

联合免疫缺陷病. ADA:腺苷脱氨酶; Adp: 淋巴结大; AIHA: 自身溶血性贫血; AR: 常染色体隐性遗传; CBC: 血细胞计数; CD: 分化抗原族; CID: 联合免疫缺陷病; EBV: Epstein-Barr病毒; EDA: 无汗性表皮发育不良; EO: 嗜酸性细胞; FISH: 荧光原位杂交; HIGM:高 IgM 综合征; HLA: 人类白细胞抗原; HSM:肝脾大; Ig:免疫球蛋白; N:正常; NK: 自然杀伤细胞; NN: 新生儿; NP: 中性粒细胞减少; PT:血小板; SCID: 严重联合免疫缺陷病; TCR: T细胞受体; XL: X连锁遗传

Fig. 2

综合征伴免疫缺陷. 一般伴T细胞缺陷。 αFP: 甲胎蛋白; AD:常染色体显性遗传; AR: 常染色体隐性遗传; CNS: 中枢神经系统; FCM*: 流式细胞计数; FISH: 荧光原位杂交; HSM: 肝脾大; Ig: 免疫球蛋白; NK:自然杀伤细胞; XL: X连锁遗传

Fig. 3

抗体缺陷为主. Ab: 抗体; Anti PPS: 抗肺炎多糖抗体: AR: 常染色体隐性遗传; CD: 分化抗原族; CVID:常见变异免疫缺陷病; CT: 计算机断层素描 ; Dip: 白喉; FCM*:流式细胞计数; GI: 胃肠道; Hib: b 型流感嗜血杆菌; Hx:病史; Ig:免疫球蛋白; subcl: IgG 亚类; Tet; 破伤风; XL: X 连锁遗传

Fig. 4
免疫失调性疾病. AD: 常染色体显性遗传; AR: 常染色体隐性遗传; CD:分化抗原族; CTL: 细胞毒性 T 淋巴细胞; EBV: Epstein-Barr 病毒; FCM*: 流式细胞计数; HSM: 肝脾大; Ig: 免疫球蛋白; IL: 白细胞介素;
NK: 自然杀伤细胞; NKT: 自然杀伤 T 细胞; TL: T 淋巴细胞; XL: X 连锁遗传

来源：J Clin Immunol. 2013 August ; 33(6): 1078–1087