【病例介绍】 49岁女性,因怀疑冠状动脉疾病行心脏CT 通过心脏的对比剂增强轴位CT 最可能的诊断? 1.二叶主动脉瓣 2.左心室血栓 3.左心房粘液瘤 4.原发孔型房间隔缺损 5.静脉窦型房间隔缺损 【答案】 静脉窦型房间隔缺损 【讨论】 房间隔缺损(ASD) 房间隔缺损(ASD)占先天性心脏畸形的10 - 15%,静脉窦型缺损占房间隔缺损(ASD) 的10%,仅占先天性心脏病的1%。
男、女比例2:1 静脉窦型高于房间隔,邻近上腔静脉,总是伴有异常的肺部静脉引流,右上叶肺静脉引流入上腔静脉(部分肺静脉异常引流PAPVR) 。 【临床特点】 在婴儿期通常无症状; 心脏杂音、易疲劳、呼吸困难; 如果不治疗,会发生心律失常,充血性心力衰竭,最终在成年后发生肺动脉高压。 【影像学表现】 胸片正常或主肺动脉增宽、肺血增多;超声心动图可显示房间隔缺损和大多数肺静脉连接;MRI可显示房间隔缺损及静脉解剖;缺损在房间隔上部与上腔静脉相邻;位于卵圆窝后的缺损。 【鉴别诊断】 其他类型的房间隔缺损 部分肺部静脉异位回流而无房间隔缺损 【治疗】 静脉窦型房间隔缺损不会自然闭合 20岁前手术修补 合成材料或心包膜修补使血流从右上叶肺静脉进入左心房 【并发症】 充血性心力衰竭 肺动脉高血压 【预后】 如果治疗预后良好 伴部分异常肺静脉引流的静脉窦型房间隔缺损 上图: 有一个大的房间隔缺损(红色箭头)连接左心房(LA)和上腔静脉水平的右心房(RA)。下图:右肺静脉引流入上腔静脉(S),而不是正常回流入左心房。 |
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