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【病史】 男，55岁，查体发现胰尾部占位。 左上腹巨大不规则囊实性肿块，其内可见点状脂肪密度，增强扫描，实性部分明显强化，最大横断面约13.0x9.3 cm，周围组织受压，边缘可见脂肪间隙。
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【病理结果】 胃间质瘤
胃肠道间质瘤GIST 定义:一类起源于胃肠道间叶组织的、与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）的肿瘤涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤” 。 GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。GIST瘤细胞无ICC功能。 卡哈尔细胞 Cajal间质细胞（interstitial cells of Cajal, ICC）是胃肠道慢波的起搏细胞（pacemaker cells）并参与慢波的传播，对肠神经系统神经信息传递具有重要的调控作用。 GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成，两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但形态学变化范围大。 依据两种细胞的多少分为： 1.梭形细胞型70%（风险度较上皮型低） 2.上皮细胞型20% 3.梭形和上皮细胞混合型。 根据电镜观察和免疫组化特点，GIST 可分为 4 个亚型： 1.缺乏分化特征 2.双向分化 3.向神经方向分化 4.向平滑肌分化 根据肿瘤主体位置可分为 1.腔内型60%（易形成溃疡） 2.壁内型10%、哑铃型、 3.腔外型30%（腹部肿块） 4.腹内胃肠道外型（大网膜、肠系膜）。 临床特点：多发于中老年，男女发病率无明显差异，发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%），结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。一般说胃、食道及直肠的GISTs恶性程度较低，而小肠和结肠恶性程度较高。20-30%是恶性的，转移主要在肝和腹腔，转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。 （1）直径从1-2 cm到大于20 cm不等,大多数肿瘤呈膨胀生长，没有完整的包膜，偶尔可以看到假包膜。边界清楚，质硬易碎；中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。可为多个。 临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤血供丰富。 肿瘤性质的判断 肿瘤直径 >10 cm( 小肠 >5 cm) 为恶性，<5 cm( 小肠 <2 cm) 为良性，两者之间为交界性，出现术后复发、转移等不论肿瘤大小，均列为恶性。 治疗：手术切除是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法，可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤边缘应超过2 cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高，半数还同时出现肝转移。 影像表现： CT 平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。 良性肿瘤多小于5 cm,密度均匀,边缘锐利，极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。
恶性肿瘤多大于 6 cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。
增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。 X线表现为： 腔外型可见胃肠壁受压，瘤体基底部与胃肠壁呈锐角，与腔外组织有压迫。 腔内型主要表现为腔内圆形或半圆形包块，切线位肿瘤基底部与胃肠壁形成锐角，钡剂通过受阻不明显，瘤体周围局部黏膜推移改变，中央可有“脐样”溃疡龛影 鉴别诊断： ①胃肠道癌: 病灶起源于黏膜层, 黏膜皱襞破坏、 中断,邻近胃壁增厚僵硬, 肿瘤常侵及浆膜外, 局部浆膜面毛糙见棘状突起,而 G I ST的瘤体与胃壁相连部以外的管壁结构层次正常。 M，45Y 胃癌 ②胃肠道恶性淋巴瘤:好发于小肠,病变范围广, CT显示肠壁广泛增厚呈夹心面包样改变和 /或肠腔动脉瘤样扩张等征象,具有一定的特征性。邻近常见到肿大的淋巴结, 而 G I ST淋巴结肿大很少见。
小肠恶性淋巴瘤: ＣＴ显示范围较大的小肠壁弥漫增厚,增强后明显强化,无坏死、无肠梗阻表现 ③平滑肌源性或神经源性肿瘤:影像表现与 G I ST极为相似,鉴别困难,确诊依靠病理学检查。近年来大量病理研究表明,GIST占胃肠道间叶源性肿瘤的绝大多数, 而平滑肌源肿瘤不常见,神经源性肿瘤更少见。
患者男性70岁，右侧腰部酸胀半年，间隙性上腹部不适两月余 病理：胃平滑肌瘤
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