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患者病情描述及疑问：一段时间的感冒，检查血常规，全血细胞减少，身上有出血点，晚上颅内出血。开始住院，现颅内出血已止住，身上出血点消退，人能动，能说话，、能吃点粥。不能下床，右眼视力差，记忆力衰退。现药物保守治疗颅内出血，并口服环孢素和再生胶囊治疗再障。请问这种情况，适合骨髓移植还是药物治疗?骨髓移植有什么风险，治疗率有多高?药物治疗一般是什么药物，疗程是多长? 专家建议：你好。再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。治疗方案包括病因治疗，支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。 (一)支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 (二)雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑(康力龙，Stanozolone)，甲氧雄烯醇酮，羟甲烯龙(oxymetholonE)，氟甲睾酮(fluoxymetholonE)，大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类：如丙酸睾酮，庚酸睾酮，环戊丙酸睾酮，十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮，戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称巧理宝;③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。 (三)骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄<20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60%～80%，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治疗。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步。如果想要了解具体的知识，可以点击咨询在线专家 (四)免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)。 |
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