法洛氏四联症: 是唯一的一个右向左分流的常见先心病。 记忆歌诀:飞侠(肺动脉狭窄,最主要)失去(室缺)四大(右心室肥大)坐骑(主动脉骑跨) 。 一、病理生理 由于肺动脉狭窄,右室压力大,所以右室代偿性肥大,由于右室压力大,超过主动脉时,右室的血就会进入骑跨的主动脉,形成右向左分流,从而出现先天青紫。 二、临床表现 1.先天青紫:最早出现的临床表现。 2.蹲踞症状:因为下蹲的时候体循环的压力就会暂时的增高,以抵抗右室的血进入主动脉,使缺氧症状减轻。 3.杵状指:慢性缺氧都会有的表现 4.阵发性缺氧发作:肺动脉就狭窄所致,在这个基础上如果又出现了痉挛,那就引出肺动脉梗阻了,加重脑缺氧。出现头痛头昏、惊厥。 5.活动耐力下降 三、诊断 由于肺循环缺血,X线:肺动脉段凹陷,肺野清晰,右心室增大,心影呈“靴形”。 确诊:心导管检查
房缺 | 右房右室增大 | 第二心音固定分裂 | 室缺 | 左右心室增大 | 胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音 | 动脉导管未闭 | 除了右心房以外三腔扩大 | 胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音 | 法洛四联症 | 肺动脉狭窄占主要 | 肺动脉段凹陷、心影呈“靴形”
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