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来源：影像三人行 肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangiomas of the lung，SHL）又称为海绵状血管瘤或良性神经内分泌瘤，是发生于肺的良性肿瘤。本病较为少见，由Liebow和Hubble于1956年首次报道。 1.病理特点 对于本病的起源有着不同的认识。早期认为是炎性假瘤的一种，国内曾称为“假乳头状瘤型”或“血管瘤型”炎性假瘤；而有些研究认为其是起源于呼吸道上皮，被称为良性肺泡细胞瘤；但现在通过免疫组化研究发现肿瘤内存在神经内分泌颗粒，认为其是肺良性神经内分泌瘤，且这一观点得到了大多数学者的认可。现在已证实本病并不是血管源性，但根据WHO的肺部肿瘤分类仍沿用肺硬化性血管瘤这一名称。肺硬化性血管瘤的组织类型分为4种，分别为：实质型、乳突状型、血管型和硬化型，各类型并不独立表现，而是相互之间移行混合存在，前者以炎性纤维化为主，后三者以小血管增生为主，并伴有管壁透明变性和硬化。病灶结节呈网形或椭圆形，边缘光整，并推压周围正常肺组织形成假包膜。其内为实团性肿块，部分有黏液，其内见散在的白细胞，呈乳头状增生，周围肺泡腔内可有出血。 2.临床特点 本病好发于40岁以上的中年人，以女性较多，男女比例为3：8。临床七大多无明显症状，常在体检中偶尔发现。少数病例可有咳嗽、咯血。病灶生长缓慢，可长期不变，预后好。 3.CT特点 硬化性血管瘤在肺内以孤立性结节的特征出现，好发于肺野的外周部，直径一般小于4cm,极少数可大于6cm（图3-159），且生长缓慢可长期不变。结节呈圆形或椭圆形，边缘光整，有浅分叶，无毛刺及卫星灶（图3-160），如有出血病灶周围可出现少许磨玻璃样的密度增高影。病灶为软组织密度的结节，内密度均匀，有时可见点状或小条状的钙化灶（图3-161），增强扫描后结节呈明显的均匀或不均匀的强化，与组织内成分有关。少数病灶周围可见见有较小的新月形的无肺纹理区，称之为“空气半月征”，但本征并无特异性。硬化性血管瘤的纵隔及两侧肺门淋巴结无肿大：胸腔内无积液。  图3-159 巨大肺硬化性血管瘤  左肺下叶巨大包块影，密度不均，轮廓清晰  图3-160肺硬化性血管瘤 右肺下叶见一结节影，椭圆形，密度不均，边缘光整  图3-161肺硬化性血管瘤 左肺下叶硬化性血管瘤，内有小点状钙化 4.诊断要点 （1）本病好发于中年女性，临床多无明显症状。 （2）以孤立性结节的特征出现，好发于肺野的外周部。 （3）结节呈圆形或椭圆形，直径一般小于4cm，边缘光整，有浅分叶，无毛刺。 （4）结节为软组织密度，平扫密度均匀，可见点状或小条状的钙化灶，增强扫描后呈明显的均匀或不均匀的强化。 （5）病灶周围可见“空气半月征”。 5.鉴别诊断 （1）周围型肺癌：也呈孤立性结节分布，但边缘毛糙，分叶更明显，有细短毛刺及胸膜凹陷征。内密度不均匀，增强扫描后呈不均匀强化。但明确诊断还需结合临床及病理资料。 （2）炎性假瘤：硬化性血管瘤早期曾被认为是炎性假瘤的一种，故鉴别较为困难。但炎性假瘤形态多不规则，有长毛刺，边缘毛糙、模糊，抗感染治疗后病灶可缩小。 （3）错构瘤：好发于中年男性，为肺内的良性肿瘤，边缘光整，内密度均匀，有钙化，增强扫描后也有强化，但不如肺硬化性血管瘤明显。如在病灶内检出爆米花样钙化及脂肪成分则诊断可较明确。 总之，硬化性血管瘤的诊断及鉴别诊断较难，如中年女性肺外周出现孤立性结节，边缘光整，密度均匀，并有小片样的钙化灶，增强扫描后强化明显，则要考虑本病。但明确诊断还需结合临床及病理资料。 |
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