胃泌素瘤多位于胰腺及十二指肠,其次位于脾门、肠系膜、胃、淋巴结及卵巢等部位,但80%~90%位于胃泌素三角区内,该三角区即由以下三点所围成的区域内:上方为胆囊管和胆总管交点,下方为十二指肠降部和横部交点,内侧为胰颈、体交点。胃泌素瘤大小0.1cm~20.0cm不等。多发性胃泌素瘤多位于十二指肠,肿瘤体积多小于1.0cm,胰腺胃泌素瘤多为单发,体积较大。胃泌素瘤60%~90%为恶性。 胃泌素瘤由大小较一致的小圆形细胞组成,细胞核及细胞质均匀一致,核分裂相少见,在组织学方面不能鉴别肿瘤的良恶性,确定恶性的唯一方法是发现肿瘤细胞浸润周围组织和(或)发生转移。 胃泌素瘤的临床表现与高胃泌素血症及高胃酸分泌有关。90%~95%的患者胃肠道粘膜充血、水肿、炎症和糜烂较严重,食管可有明显炎症并有反流性食管炎改变。常见症状为上腹疼痛、反酸、烧心、恶心、呕吐、呕血和(或) 黑便等,通常较为持续或呈进行性,症状不易被常规治疗所控制。约1/3~1/2的患者出现腹泻,少数患者仅有腹泻而无消化性溃疡,35%的患者可以此为首发症状。 1、腹部超声、CT和MR 属非侵入性检查方法。腹部B超对胃泌素瘤的检出率为14%~25%,CT为20%~60%,MR为20%。 2、纤维内镜和内镜超声检查 内镜超声能准确显示胰腺,对胰腺内小的腺瘤有高度的敏感性。还能发现上消化道溃疡和黏膜皱襞的变化,以及能直接存在于胃、十二指肠内的肿瘤。有报道超声内镜对于胰腺内分泌肿瘤的诊断敏感性高于超声、CT、MRI等影像学检查,尤其对诊断胰头部肿瘤有独特的优势,在超声内镜引导下行细针穿刺活检,有利于胰腺内分泌瘤及胰腺癌的鉴别诊断。 3、选择性腹腔动脉造影术 应用于超声和CT没有得出肿瘤位置和大小的结论时。 4、选择性动脉内促胰液素刺激试验 (S A S I):经皮经肝穿刺,门静脉内置管,于门静脉各属支取血检测胃泌素值,可知各属支引流区域胃泌素值有否升高的梯度,并据以推测胃泌素瘤的位置。 5、生长抑素受体闪烁法(SRS) 约90%的胃泌素瘤存在生长抑素受体,因此可将核素标记的奥曲肽注入体内,经ECT显像可以发现原发病灶和转移灶。其优点不是证实已知的瘤块,而是显示不能被其它影像学技术检出的病灶,如纵隔、颈淋巴结和骨。 内科治疗适用于:
常用药物有:
胃泌素瘤进展缓慢,为治疗赢得了机会,故应积极治疗,手术切除为唯一的根治性方法。手术治疗针对治标治本两个目的:抑制胃酸过量分 泌,消除临床症状,避免并发症;切除肿瘤。 争取术前对肿瘤明确定位,但尽管采取各种检查手段,术前仍有约半数难以确定。此时术中结合B超、超声内镜、核素扫描等仍有一定发现。十二指肠壁内肿瘤,尤其是微小胃泌素瘤很难发现,现多采用术中B超、十二指肠内镜透照(endoscopict ransillomination, TID)结合十二指肠切开视触诊进行。 术中仔细探查仍是最主要的诊断方法之一。较多采用右侧经腹直肌切口或右侧旁正中切口,探查重点为胃泌素瘤三角区。以Koch手法探查胰头,并结合术中影像学方法以提高诊断率。十二指肠切开应作为常规方法,对发现肠壁多发、微小病变有重要意义,常于十二指肠对系膜缘,沿长轴方向剖开,以手指仔细扪诊。十二指肠切开术有一定并发症率,应注意勿伤及周围器官,强化缝合技术。 胰十二指肠探查后应顺序探查腹腔内其它部位,包括血管周围各组淋巴结,确定有否肝转移灶。女患者还应探查双侧卵巢。通常肝转移会影响预后,原发肿瘤越大,肝转移可能性越大, 原发瘤直径>3cm时,肝转移率达61%。术中探查结合影像学方法可提高诊断率。原发瘤的部位大小、数量及有否肝转移决定手术方式的选择。总的原则为广泛探查、局部切除, 孤立的胰头部肿瘤可局部摘除。 来源:药品评价杂志 作者:北京航天总医院普外科 赵霜 邸永梅 隗柳欣 |
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