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由于今年是抗战胜利70周年，所以把这个罕见的病例起名为一个关节的抗战。
故事的主角是一位48岁的绝经期女性，主因间断性左肩关节疼痛3年入院。患者3年前，无明显诱因出现间断左肩剧痛，无明显红肿，伴活动受限。一般15-30分钟可缓解。规律双氯芬酸治疗，效果不佳。患者既往有慢性乙肝及淋巴结核病史。体格检查示左肩肌肉萎缩，肩锁关节明显压通，余无特殊。面对这样一位患者，大家是否勾勒出这样一副画面，绝经期女性是否是痛风？还是血色素性骨关节病？还是代谢性骨病？患者既往有结核病史，是肩关节结核？还是类风湿？SLE肩关节受累等自身免疫性关节炎？还是无处不在的肿瘤？为此我们完善了相关的检查血常规，血生化，铁三项，风湿三项，肿瘤标记物，自身抗体等。结果均未见明显异常。肩关节平片可见锁骨远端及肩峰处的改变肩关节不是特别光滑。这些检查缺乏特征性的表现，无特征性的抗体，因此自身免疫病不考虑。铁三项正常，血色病性骨关节病不考虑。患者血尿酸正常，完善双能CT肩关节未发现尿酸盐结晶，痛风不考虑。但是CT肩关节可见膨胀性肿物，伴有可疑骨侵蚀。增强MRI可见不规则肿物生长，骨压迫，无明显骨破坏。除外了痛风关节炎，那么结核是否有相关表现？翻阅相关文献结核表现通常寒性脓肿，溶骨表现，这个患者不太支持。那么是不是肿瘤呢？患者既往在外院曾有做过病理活检切片，报告异形细胞以及多核细胞，考虑间叶组织来源可能性大。另外一家医院会诊结果认为肿瘤证据不充分，但是可见到结晶结构，考虑假性痛风。我院病理科再次复查这张片子，发现这些看似异形的细胞其实是肿胀的软骨细胞，而且表面有钙质的沉积，偏振光可以发现一个长棱形的焦磷酸钙的沉积，因此，这个患者的组织学的检查提示是一个假性痛风的改变。至此这个敌人的面纱终于揭开，原来是焦磷酸钙沉积症(CPPD)。 CPPD晶体沉积病的推荐诊断标准: 标准:Ⅰ.通过在活组织或关节滑液中或其他明确的方法如特征性的X线衍射法，找到CPPD晶体。 标准Ⅱ.A.相差偏振光显微镜证实有弱阳性双折射(或无折射)。 B.影像学显示典型的钙化:纤维软骨、关节(透明)软骨和关节囊上大量点状线性钙化，尤其是双侧对称性。 标准Ⅲ.A.急性关节炎特别是累及膝和其他大关节。 B.慢性关节炎，累及膝，腘，腕，肘，肩和掌指关节，尤其伴有急性加重。 诊断分类:A.肯定诊断:必须满足标准Ⅰ和ⅡA。B.可能诊断:必须满足标准ⅡA或ⅡB。C.疑似诊断:标准ⅢA或ⅢB提示CPPD沉积病潜在可能性。 让我们来进一步认识一下这个敌人，它非常善于伪装，可以表现为:1.无症状或突发2.假性痛风3.假性骨关节炎4.假性神经病变性骨关节炎5.假性类风湿关节炎6.假性风湿性多肌痛7.不明原因发热8.腕管综合症9.肿瘤样和假性痛风的CPPD晶体沉积10.中枢神经系统沉积病。 对于这样一个似肿瘤的CPPD是一个比较罕见的病例。治疗上也比较顽劣。大部分治疗反应不佳，或效果慢。发作期的治疗指南推荐非甾体抗炎药或COX-2抑制剂，类固醇全身或关节腔内给药。有少数的临床研究推荐抗IL-1的治疗优于以上治疗。尤其是多关节受累的患者。但是由于药物价格贵，一直没有纳入指南。对于慢性关节炎的治疗，一般指南推荐小剂量秋水仙碱或羟氯喹、甲氨蝶呤的治疗，但是缺乏大量的临床证据。另外对于效果不佳及不同部位(颈椎、黄韧带、颞颌关节等)肿瘤样CPPD的沉积可以考虑手术治疗，但是目前也只有少数的国外病例报道。因此对于这样一个狡猾的敌人，要由我们风湿科医生共同努力战胜它。
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