先天性肺囊性腺瘤样畸形

早产儿呼吸窘迫

生后2天、3天胸部X线片

胸部CT扫描

最可能的诊断是什么?

1.神经源性囊肿

2.心包囊肿

3.先天性囊性腺瘤样畸形

4.膈疝

5.囊性纤维化

【答案】

3.先天性囊性腺瘤样畸形

【讨论】

先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）

【概述】

1.伴囊肿形成的发育性错构瘤样畸形

2.CCAM占所有先天性肺部疾病的25%

3.病变与气管支气管树相通

4.通常接受肺循环供血并回流入肺循环

II型可伴有叶外型肺隔离症，接受体循环供血

【临床表现】

1.大多数患者生后一个月内出现症状（70%），但有时因反复性肺部感染发现较晚

2.通常表现为呼吸窘迫

【影像学表现】

1.常规胸部X线片常可做出诊断

2.双肺均可受累，上叶更常见

3.肺叶受累最常见

4.产前超声诊断CCAM准确，平均胎龄常为22.6周

5.早期，由于肺泡液排空延迟，CCAM可表现为一密度均匀的液体样密度肿块，逐渐变成含气囊性结构，包含多发大小不等、含气液平面的囊肿

虽然可表现为多发囊肿，但最初可表现为单一较大囊肿

6.纵隔受病变推压移位

7.囊肿内空气潴留可致囊肿体积迅速增大

8.最常见的CT表现为多发小囊（小于2cm）伴大囊或肺实变

CCAM分型
分型	描述
I型	最常见；由2-10cm大小的一个或多个囊肿组成，大囊常伴有小囊，囊壁含肌肉、弹力纤维或纤维组织；囊壁偶可分泌粘液，仅见于此型
II型	大小相对均匀的多发小囊（0.5-2 cm）类似细支气管；被覆立方-柱状上皮，伴细薄纤维肌壁
III型	微囊、腺瘤样囊肿大体呈实性肿块，无明显囊肿形成

【鉴别诊断】

1.先天性大叶性肺气肿

典型者表现为一个肺叶过度膨胀，多数见于上叶

2.肺隔离症

若感染伴气-液平面可与CCAM表现相似

3.支气管源性囊肿

边缘清楚的充满液体的囊肿

【治疗】

有症状者可手术切除受累肺叶

【并发症】

多达25%的CCAM可伴随其它先天性畸形

II型更常见，包括肾、肠道、心脏及骨先天性畸形

【预后】

1.取决于病灶大小

较大的病灶伴有血管损伤、肺发育不良，预后较差

2.III型病灶较大，预后较差

先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）：

生后2天及3天胸部X线片示右肺下叶见一膨胀性含气囊性病变（白和黄箭头）。该新生儿也有新生儿透明膜病。同一患儿的CT扫描示右肺下叶囊性病变内可见间隔（绿箭头）及一气液平面（蓝箭头）。