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先天性肺气道畸形(CPAM)过去被称为先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)，是一种呼吸道发育异常。CPAM可分根据病理学特征分为0-4型，具有不同的临床表现和预后。 1型CPAM约占70%。这种CPAM的大囊肿可通过产前超声检测到，并可能引起新生儿呼吸窘迫。较小的囊肿可在出生后数月或数年通过影像学检查偶然发现，或作为复发性肺部感染灶而发现。1型CPAM具有轻微的恶性风险。应小心避免将4型病变错归为1型，因为4型病变有高度恶性潜能。 4型CPAM占5%-10%。许多这些病灶为胸膜肺母细胞瘤(PPB)的囊性类型，因此必须识别并切除。提示4型CPAM的重要线索包括：气胸、双侧或多灶性肺囊肿，或者具有肺囊肿或PPB相关疾病的家族史。 所有产前诊断为CPAM的婴儿都应在新生儿期进行胸片检查，即使无症状或通过产前连续超声检查发现病变似乎已经消退。此外，所有婴儿都应接受CT或MRI检查。影像学检查的时机取决于症状和初始胸片结果。即使是胸片正常的婴儿也应进行CT或MRI检查，因为X线平片在无症状的新生儿中常检测不出CPAM。 如果CPAM引起了任何呼吸系统症状(呼吸窘迫或呼吸过速)，推荐进行手术切除而不是观察。应仔细检查所有切除的囊肿是否有恶性证据。 产前诊断为CPAM的无症状婴儿应在新生儿期通过胸片进行评估。随后的处理取决于是否存在提示并发症风险较高的特征。 如果具有高风险特征(胸片显示病灶较大、双侧或多灶性囊肿、PPB相关疾病的家族史、气胸)，建议早期行手术切除而不是观察。应在术前通过CT或MRI检查确认诊断和进一步评估病变。 如果病变较小且没有任何上述高风险特征，可以选择择期手术切除或保守观察。选择手术切除时，通常是在新生儿期之后、12月龄之前进行。如果选择观察，我们建议在1岁前密切临床随访，监测是否出现呼吸窘迫或感染的症状，并在6月龄前通过CT或MRI密切影像学随访，此后每年检查1次。 对于出生时无症状的婴儿，感染风险还不十分明确。目前清楚的是，一些婴儿如果不接受手术治疗，会在几岁以内出现感染，但感染的估计风险为3%-30%。 对于大多数CPAM婴儿，在新生儿期行手术切除术可以治愈该病，且预后非常好。 |
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