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【CLEAR柯丽尔每日一例】腹膜假性粘液瘤

 懒汉真多 2016-01-19


版主微信号:gx1747523627


71岁男性,右下腹痛



腹部轴位CT扫描



盆腔轴位CT平扫


最可能的诊断是什么?

1.肝硬化

2.肝撕裂伤

3.结肠癌肝转移瘤

4.布加综合征(Budd-Chiari syndrome)

5.腹膜假性粘液瘤


【答案】

5.腹膜假性粘液瘤


【讨论】

腹膜假性粘液瘤(来自于Paurush Shah,MSIV)


【概述】

1.腹盆腔胶状物的弥漫性聚集及腹膜表面的粘液种植

2.几乎所有病例均来源于破裂的阑尾粘液性肿瘤

阑尾粘液性肿瘤性质范围从偏良性至偏恶性

3.腹膜假性粘液瘤的其他原因可包括来源于大小肠、肺、乳腺、胰腺、胃、胆管、胆囊、输卵管或卵巢的肿瘤

4.女性更常见

5.最终形成影响多个器官的肿块

该肿块也称为“胶冻样”物


【临床表现】

1.该病进程缓慢

2.男女性最常见的临床表现均为腹围增加(40%)

(1)男性第二常见的临床表现为腹股沟疝(25%)

(2)女性第二常见的临床表现为双侧或单侧卵巢肿块


【影像学表现】

1.CT扫描,粘液样物密度与脂肪类似,但不均匀

2.肝脏、脾脏及肠系膜表面呈扇贝样

3.环状钙化常见

4.粘液瘤的较大囊性肿块可使膈肌下表面增厚

5.肿瘤位于腹部外周,压迫小肠及肠系膜向腹中部移位

6.胃肠(GI)道管腔狭窄但常无肠梗阻,如:

(1)幽门

(2)回盲瓣

(3)直肠子宫陷凹(Douglas窝)

7.通常不累及小肠

8.超声可显示大量非活动性腹水,回声增强,内可见间隔


【鉴别诊断】

腹膜黏液腺癌病

(1)影像学表现类似于腹膜假性粘液瘤

(2)种植的硬戒细胞为恶性的

(3)可见广泛的小肠种植

(4)预后更差


【治疗】

1.反复的减积手术以降低腹内压并切除堆积的粘液样物

为非治愈性治疗方法

2.腹腔内加热化疗法具有争议,目前尚处于研究之中


【并发症】

粘液堆积,腹内压增高,肠梗阻,肾功能衰竭及死亡

预后

1.尽管更新的治疗方法可提高生存率,但已报道的中位生存期为2年

2.肠梗阻及肾功能衰竭所致的死亡率为25%


腹膜假性粘液瘤:

腹盆部轴位CT增强扫描示肝脏(左图)边缘可见分叶状低密度软组织肿块影,使肝缘呈扇贝样改变,右下腹可见一类似低密度肿块影,为原发阑尾肿瘤。

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