阑尾低级别黏液性肿瘤

 1​.病例摘要：

      患者，女性，70岁，主因“发现腹部包块4月余”于2021年5月17日入院。患者自诉于4月前无明显诱因发现腹部包块，无寒战高热，无腹痛腹泻，无恶心呕吐。就诊临夏州人民医院，行腹部超声提示：右中下腹混合性包块（性质待查）。 CT：盲肠及其周围化脓性病变？ 癌胚抗原：42.30ng/ml；糖类抗原：CA724：68.13U/ml；糖类抗原：CA153:11.85U/ml。

行MR扫描，如下图：

图1：T2​冠状位

​图2：T2WI冠状位

​图3：T2WI矢状位

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​图4：T2WI矢状位

​图5：T1WI轴位

​图6：T2WI轴位

​​图7：T2WI脂肪抑制，轴位

​    图8：DWI轴位

        MR平扫示：右髂窝与盲肠相连的不规则状肿块，盲肠受累，肿块信号混杂，可见包膜，T1WI呈混杂不均匀稍低信号，T2WI呈混杂不均匀稍高信号，T2WI FS呈不均匀稍高信号，DWI病灶囊壁弥散受限，呈高信号，中心黏液无受限。

       MR平扫诊断：回盲部肿块，考虑：阑尾粘液性恶性肿瘤。

       结肠镜检查示：结肠Ca(性质待病理:盲肠x2)，盲肠：近回盲区可见肠粘膜呈菜花样隆起,表面污秽苔覆盖，质硬，取活检2块，出血不多。

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病理：粘膜间质内见成片粘液湖，局部粘液湖周边内衬腺上皮，轻度异型，多考虑：阑尾低度恶性粘液性肿瘤。免疫组化结果：CDX-2(弱+)，CK8/18(+)，Her-2(0)，ki-67(<10%+)。

2.讨论：

      阑尾肿瘤是一种罕见的消化系统肿瘤，主要包括阑尾腺癌和类癌［1］。当腺癌的细胞外黏液＞50%时，称为黏液腺癌［2］。在WHO分类中，将阑尾黏液性肿瘤分为低级别和高级别，即低级别阑尾黏液性肿瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasms，LAMN）和阑尾腺癌［2］。其中LAMN为形态类似腺瘤的低级别肿瘤，但是具有远处扩散的潜能，恶性潜能未定的黏液性肿瘤也包含在其中。LAMN具有“宽前沿浸润“的特征，黏液可穿透阑尾壁，并以胶状沉积物的形式扩散到腹膜腔，导致腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）［2］。在2016年修订的“关于腹膜假黏液瘤及相关阑尾肿瘤分类及病理学报告的共识”中，将组织学特征同LAMN，但具有高级别的细胞异型性的肿瘤单独分类为高级别阑尾黏液性肿瘤（high-grade appendiceal mucinous neoplasms， HAMN）［3］。在临床工作中，初诊为阑尾炎的急性腹痛是急诊手术的常见原因，术中发现阑尾肿瘤占切除标本的0.2%～0.3%［4］。由于影像学技术的发展，健康体检中发现阑尾肿瘤的频率逐年上升［5］，这对阑尾肿瘤的诊断及治疗提出更高要求。

       早期诊断、早期手术，预防术前及术中肿瘤的破裂种植是提高患者生存率的关键。

        高级别黏液性囊腺癌易穿破浆膜形成腹膜假性黏液瘤及腹腔种植，少数可直接穿孔形成窦道，经窦道侵犯其他脏器；

       LAMN可突破浆膜形成低度恶性腹腔假性黏液瘤，一般较少累及腹腔脏器。 

3.鉴别诊断：常常需要与阑尾炎性病变、右侧附件来源囊性肿瘤、阑尾粘液囊肿、肠系膜囊肿或前肠囊肿相鉴别。

 4.小结：

        总之，LAMN临床罕见，影像学检查与肿瘤标记物相结合可能对LAMN的诊治具有较大提示作用。阑尾穿孔或合并卵巢黏液肿瘤多见于LAMN+PMP，且LAMN+PMP的复发或进展风险高于单纯LAMN。对反复发作的阑尾炎表现，伴肿瘤标记物增高的患者，尤其中老年女性，建议术前行CT或MRI影像检查，为阑尾炎或阑尾黏液性肿瘤的的安全手术提供重要依据。

参考文献

［1］    李彬.阑尾类癌8例临床分析［J］.中国实用外科杂志,2012,32(12):1046.

［2］    Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System［M］. Lyon: IARC Press, 2010: 1-155.

［3］    Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process［J］. Am J Surg Pathol, 2016,40(1):14-26.

［4］    Shaib WL, Assi R, Shamseddine A, et al. Appendiceal mucinous neoplasms: diagnosis and management［J］. Oncologist, 2018,23(1):137.

［5］    Tajima T, Tajiri T, Mukai M, et al. Single-center analysis of appendiceal neoplasms［J］. Oncol Lett, 2018,15(5):6393-6399.