【原】【消化系统】阑尾低级别黏液性肿瘤合并急性阑尾炎，原发灶破裂形成腹膜假性黏液瘤

基本情况

CT

重建：

标识如下：

影像所见

阑尾高度肿胀，近段壁显著增厚，增强扫描明显强化；远段见一多分房囊实性肿块，大小约5.7cm×3.7cm×4.9cm（长径×短径×上下径），囊壁显示不清，外缘毛糙，部分囊内见小气泡，增强扫描囊壁、分隔轻度强化，可见肿瘤血管，囊性部分无强化，矢状位、冠状位显示不完整的囊壁，灶周脂肪间隙模糊，可见条索状脂肪条纹，毗邻腹膜条状增厚伴多发微结节，回盲部未被累及。

余病变略。

诊断意见

阑尾低级别黏液性肿瘤合并急性阑尾炎，原发灶破裂形成腹膜假性黏液瘤

病理、免疫组化

病理217784：（右下腹肿物）送检破碎组织呈慢性化脓性改变，局部纤维脂肪组织内见部分轻度异型细胞，建议免疫组化检查（共8组，全自动4组+普通4组）。

病理217808:1.（阑尾）低级别粘液性肿瘤；2.急性化脓性阑尾炎。

免疫组化（M217784）：（右下腹肿物）送检破碎组织呈慢性化脓性改变，局部大量组织细胞聚集呈黄色肉芽肿改变并周围纤维脂肪组织增生；局部细胞增生高度活跃，建议随诊复查。

相关知识

阑尾低级别黏液性肿瘤

阑尾黏液性肿瘤以往分为良性的囊腺瘤及恶性的囊腺癌，2010年WHO增加了阑尾低级别黏液性肿瘤( Low—grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN)，属难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤类别。

【临床表现】

常见于中老年人，女性多见，无明显特异性症状，与急慢性阑尾炎症状相似，常以右下腹痛及右下腹部包块首诊或体检发现。

【影像表现】

CT:

1、阑尾管径增大、增粗，呈圆形、类圆形、腊肠状、长茄子状；

2、单房或多房囊实性病变；

3、囊壁厚薄不均，可见多发点状、弧形、蛋壳样钙化；

4、囊内密度均匀，一般CT值＜20Hu；

5、肿瘤容易脱落，形成腹腔假性黏液瘤（PMP），腹膜、网膜不均匀增厚，于脾脏、肝脏边缘形成“扇贝样压迹”；

6、LAMN为乏血供肿瘤，囊壁、分隔轻度强化，囊内容物无强化。

【鉴别诊断】

1、阑尾炎：阑尾增粗，壁增厚，可见粪石，阑尾渗出或周围脓肿或蜂窝织炎；

2、阑尾潴留囊肿：可见粪石嵌顿、炎症，囊壁菲薄，无分隔、壁结节，壁可见钙化；

3、黏液性囊性癌：增强扫描不均匀明显强化，CEA升高；

4、右侧附件来源囊性/囊实性肿瘤、肠系膜囊肿、淋巴管囊肿、肠重复畸形：通过CT重建，明确病灶与阑尾关系即可鉴别。

LAMN少见，恶性程度低，一旦LAMN囊内黏液扩散至腹膜腔产生大量黏液, 形成低度恶性PMP, 将导致手术难以彻底清除。在LAMN穿孔或破裂导致PMP形成前, 早诊断早治疗, 预防术前及术中肿瘤破裂, 是提高患者生存率的关键。

参考资料：

[1]董丽,彭泰松,李晓波,徐建国.阑尾低级别黏液性肿瘤的CT诊断及鉴别诊断[J].实用医学影像杂志,2020,21(05):469-472.DOI:10.16106/j.cnki.cn14-1281/r.2020.05.006.

[2]张瑜,张广文,刘会佳,舒俊,侯炜寰,唐永强,宦怡,张劲松.阑尾低级别黏液性肿瘤的CT表现[J].放射学实践,2019,34(02):174-178.DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2019.02.012.

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