“髓母细胞瘤”的诊断要点及鉴别诊断

髓母细胞瘤

〔诊断要点〕

①起源于第四脑室顶后髓帆原始神经上皮细胞的残余，胚胎发育期间移行成小脑外颗粒层;

②好发于儿童(75%?85%)，发病高峰5?15岁，男性略多;

③肿瘤主要累及幕下后颅窝;

④常见症状为头痛、呕吐、步态不稳、共济失调及视力减退，可见视乳头水肿，闭目难立征;

⑤病程发展快，术后易复发，预后极差;

⑥肿瘤边界清楚，病灶呈实质性，坏死、囊变、出血、钙化少见;

⑦CT呈高密度，T1WI呈均匀略低信号，T2WI等信号，其内可见“微囊”样改变，增强扫描呈渐进性强化，强化差异大，可明显强化、部分轻度强化、甚或完全不强化。DWI检查价值很大，由于恶性程度高，病灶弥散受限非常明显;

⑧肿瘤早期易通过脑脊液广泛播散，也可通过血管周围Virchow-Robin间隙转移。

1髓母细胞瘤

男，32岁，间断呕吐伴颈部疼痛10天。小脑蚓部见一团状异常信号，部分突向第四脑室内。T2WI显示病灶呈等信号，可见多个微嚢及流空血管影（A);T1WI显示病灶呈稍低信号（B);增强扫描呈不规则斑片状强化（C、D)，第四脑室受压变窄，幕上脑室轻度扩张（D);MRS显示实质部分NAA峰降低，Cho峰明显升高，NAA/Cr峰约0.42，Cho/Cr约5.14,（E、F);可见升高的MI峰(E)

〔鉴别诊断〕

(1)星形细胞瘤:发病年龄相似;发生于小脑半球和小脑蚓部的星形细胞瘤囊变多见，增强扫描囊壁和壁结节呈轻中度强化。

(2)室管膜瘤:肿瘤起源及发病部位不同;生长方式不同，室管膜瘤呈塑形生长，可通过第四脑室外侧孔蔓延到桥小脑角区和延髓周围;囊变、钙化多见;CT一般呈低密度，T2WI呈高信号，DWI弥散受限不明显。