小脑的肿瘤通常是用5+2法则来诊断的,即5种常见肿瘤和2种不常见的肿瘤。
5种常见肿瘤:毛细胞型星型细胞、血管母细胞瘤、转移瘤、淋巴瘤及髓母细胞瘤。
2种不常见肿瘤:节细胞胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)。
高级别胶质瘤并不在5+2里面,所以小脑的肿瘤,一般不常规考虑高级别胶质瘤。
毛细胞型星型细胞:小孩多见,好发于小脑、脑干及下丘脑,大囊小结节,结节显著强化是特点,囊壁也强化。毛细胞型星型细胞虽是低级别胶质瘤(WHO I 级),但是强化显著,所以不能单纯用强化明显不明显来判断胶质瘤的级别。
血管母细胞瘤:中年人多见,分囊实性(60%)及实性(40%),结节显著强化,强化程度同血管强化,有血管流空信号。mRS:无胆碱波、肌酸波及NAA波,有Lip峰。血管母细胞瘤的小结节较小,结节通常偏向脑表面,只有结节强化而囊壁不强化。血管母细胞瘤扩散不受限,呈高灌注。
转移瘤:老年人小脑最常见的恶性肿瘤,常呈环形强化。老年人小脑出现环形强化的病灶首先要考虑转移瘤,要寻找原发病灶。MRS:无NAA波及肌酸波。
淋巴瘤:幕上最多见,小脑亦好发。淋巴瘤细胞密集,扩散受限,增强扫描明显强化,强化与血管母细胞瘤强化类似。淋巴瘤一般呈低或等灌注,治疗后的淋巴瘤可出现高灌注。MRS有高大的Lip峰。淋巴瘤的形态学有一定的特点:缺口征、尖角征、火焰征及握拳征。淋巴瘤的肿瘤细胞是沿血管周围间隙生长,增强后对比剂漏出到病灶,淋巴瘤的血供实则并不丰富。
髓母细胞瘤:属于胚胎性肿瘤,小孩好发于小脑蚓部,成人好发于大脑半球。髓母细胞瘤坏死、囊变少见,轻到中度强化,属于恶性肿瘤,扩散受限。
髓母细胞瘤易通过脑脊液循环通路出现种植转移。
节细胞胶质瘤:好发于大脑半球颞叶,囊实性,实性部分明显强化。节细胞胶质瘤既有胶质细胞的成分又有神经元细胞的成分,属于混合性肿瘤。
节细胞胶质瘤发生在小脑半球的特点:斑片状、弥漫性的病灶,占位效应不显著,甚至会造成小脑的萎缩(节细胞胶质瘤会引起正常脑细胞的变性坏死)。
小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD):非真性肿瘤。典型的LDD出现虎纹征,有占位效应,增强扫描不强化。小脑发育不良性神经节细胞瘤随访无变化可不予手术。
小脑高级别胶质瘤:一般发生在是中老年人。肿瘤有分叶,边缘不光整,呈花环样强化。MRS:胆碱峰明显升高,NAA峰及肌酸峰明显下降,坏死后有Lip波。
Cho胆碱/NAA>4——间变性星型细胞;
Cho胆碱/NAA>6——胶质母细胞瘤。