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【临床表现】 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET)。好发于儿童及青少年，20岁之前发病多见。男性略多于女性。临床上以长期反复发作性的复杂性癫痫为主要表现，一般无颅内压增高表现，无明显阳性神经系统体征，无进行性神经功能缺陷。首选手术治疗，预后良好，术后无需放疗和化疗。 【MRI表现】 (1)DNET主要发生于脑皮质区，可累及白质，最常见为颞叶，其次为额叶、顶叶、枕叶，脑深部灰质核团及小脑皮质亦可发生（图1)。 (2)病灶呈扇形或倒三角形，以大脑表面为基底，尖端指向大脑深部，边界清晰，病灶呈不规则的多结节融合脑回状或呈弥漫性脑回肿胀样皂泡状隆起。 (3)T1WI呈低信号或低、等混杂信号，瘤内可见分隔，见多发“假囊肿”样的更低信号区；T2WI呈稍高或高信号；T2 FLAIR上呈稍低或稍高信号，病灶边缘可见高信号环影，代表周围疏松的神经胶质成分；DWI上呈等低信号。 (4)病灶无占位或有轻微占位效应，周围水肿极少见，出血少见。 (5)增强扫描病灶多无强化，少数实性结节或囊壁及分隔可见轻度强化，弥漫性脑回肿胀样病灶增强可见脑回样血管强化影。 图1右额叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示右额叶扇形病灶，呈稍长T1、稍长T2信号，信号不均匀，内有多发小囊变；C.冠状面T2WI ；D. MRS波谱，示NAA峰下降而（Cr + Cho)峰升高 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断依据 好发于儿童及青少年，20岁以下多见，最常发生于颞叶皮质内，呈三角形多发小囊状，病灶呈结节脑回状或皂泡样隆起，瘤周无水肿，增强肿瘤多无强化或仅呈局灶性轻度强化。 2.鉴别诊断 (1)少突胶质细胞瘤：好发于30～50岁成人，以额叶白质多见，CT显示条、片状钙化为特征性表现。囊变较少，有占位效应，瘤周可见水肿，增强扫描多有强化。 (2)节细胞胶质瘤：以囊性变伴明显强化壁结节或局部脑回增厚为典型表现，瘤周可见水肿。 (3)毛细胞型星形细胞瘤：常见于幕下小脑蚓部或小脑半球，主要表现为大囊小结节，增强囊壁及壁结节明显不均匀性强化，囊内可出现液液平面，瘤周一般无水肿，钙化少见。 |
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