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图释 图A ：病灶位于右颞叶皮质，T1WI 显示病灶低信号； 图B ：T2WI 见稍高信号；病灶呈倒三角形； 图C ：T2FLAIR 见病灶高信号； 图D ：增强后病灶内可见小结节状强化。 简述 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是一种相对少见的神经系统肿瘤，2000年世界卫生组织在中枢神经系统肿瘤分类中将其归入神经元和神经元-胶质混合性肿瘤，为WHO分级Ⅰ级。病理上，DNT主要由比例不等的星形细胞、少突胶质细胞及神经元构成，由于病灶周围多伴有皮质发育异常，推测该类肿瘤发生于胚胎期皮层形成的过程中，因此又称发育性肿瘤。作为一种良性肿瘤，DNT好发于儿童，顽固性癫痫是其主要临床表现，外科切除可获得良好的疗效。DNT有时易与其他脑内其他肿瘤混淆，磁共振成像（MRI）在其术前诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。 影像特点 （1）发病部位：肿瘤主要位于幕上皮质，以额、颞叶多见，其次为顶叶、枕叶，其他罕见部位包括脑干、小脑、尾状核等，甚至脑室内也可发生。 （2）病灶形态：多数文献描述DNT呈扇形或倒三角形分布，即肿瘤以大脑凸面为基底，尖指向内侧，并认为这种形态特点可能与胚胎发育过程中的神经胶质纤维呈放射状分布有关。 （3）MRI信号特点：典型的DNT在T1WI表现为低信号，在T2WI信号往往高于一般的肿瘤，类似囊性病灶。 （4）病灶周围表现：作为一种良性肿瘤，DNT一般生长较为缓慢，病灶周围水肿往往不明显，显示了良性肿瘤的生长特征。此外，DNT病灶周围也常常合并局灶性皮质发育不良。 （5）增强影特点：大部分DNT增强扫描无明显强化，少部分病灶内可出现轻微斑片状、结节样或环形强化。DNT的结节状强化或小环形强化往往非常规则，这与其他肿瘤强化方式明显不同。 （原作者：张知贵 刘颖，等；本网选编） |
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