DNT：胚胎发育不良性神经上皮瘤

 2012-07-10 23:13:29 胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种少见的神经系统肿瘤，1988年由法国病理学家Daumas 一DuPort 等首先发现并命名。DNT起源于中枢神经系统发育过程中的中间生发层仍是假说。基于DNT多位于皮质且好 发于颞、额叶，因此软脑膜下颗粒层是其最有可能的来源。DNT亦可发生于尾状核、小脑、脑桥等，肿瘤 的这些发生部位也支持其来源于中间生发层这一假说 。部分学者认为DNT 的组织病理学表现和良性的临 床过程表明它也许是一种发育畸形而非肿瘤。但亦有学者认为DNT为肿瘤来源而非错构样病变，其证据包 括有丝分裂、细胞密集区和细胞多型性的存在及增殖细胞核抗原的表达等。
临床表现：DNT好发于儿童或 青少年，男性略多于女性。复杂部分性癫痈发作常为唯一的临床症状，患者首次发作年龄往往小于20岁。 部分患者会出现头痛症状，颅内压升高少见。DNT患者一般无神经系统阳性体征。DNT被认为是顽固性复杂 部分性癫痈发作的一个原因，部分患者可继发全面性发作。有研究表明，77 .8%的患者的肿瘤区包含激惹 区或发作起始区在内的致痈灶，这说明DNT有内在致痈性。可能的解释为DNT大多发生于大脑皮层，因此， 脑皮层结构的异常可破坏正常的神经元通路从而转变为致痛灶;其次，病变区域的神经细胞也可通过分泌 神经递质或表达受体而致痈。有人认为DNT还可通过其他途径如引起海马硬化而致痈闭。颞叶DNT也最易在 肿瘤邻近组织产生致痈灶。DNT常常伴有邻近皮质发育不良。有研究认为伴有邻近皮质发育不良的DNT患儿 常有术后癫痈复发而需再次手术，说明皮质发育不良在DNT致痈中发挥重要作用。DNT所致癫痈往往为药物 难治性。研究表明多药转运蛋白在DNT中过渡表达，可见这些转运蛋白在癫痈脑组织耐药中发挥着重要作 用。
影像学表现：
部位:DNT大多位于幕上，最好发于颞叶，其次为顶枕叶。病变多局限于大脑皮质，部 分侵及皮质下白质。其他少见的发生部位如小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核。
密度或信号:在病理 上，肿瘤结节内有薪液基质伴微囊形成(蛋白含量较高)。
因此，CT平扫肿瘤多呈低密度。MRI 扫描T1WI多 为低信号，T2WI为高信号，可见到肿瘤呈脑回状。有的病灶内有细的分隔，其信号与大脑皮质相当。这也 许反映了DNT结节状结构以及正常组织、胶质结节与特殊胶质神经元成分之间的分界。
边界:多数情况下肿 瘤境界清楚。
瘤周水肿:少见，这表现了其良性的生物学行为。占位效应:不明显。
钙化:有时可见。
增强 扫描:强化者少见。
病理上可观察到许多枝芽状增生的毛细血管，这与肿瘤少血供相矛盾。可能的解释为 这种血管在形态学和功能上不同于那些高级别的神经胶质瘤的供血血管。邻近颅骨改变:由于肿瘤生长缓 慢，可见局部颅骨受压变形。
有报道，肿瘤基底位于大脑皮质面，越靠近脑室则宽度递减，呈现三角形分 布。
通常在冠状位上易观察到。