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【读片时间】第0375期:脑实质内室管膜瘤

 影像吧 2017-03-10


脑实质内室管膜瘤

病史:

女性,9个月。反复抽搐发作17天。

图1细胞型室管膜瘤







A.T1WI横断面;B.T2WI横断面;CFLAIR横断面;D、E、F.增强横断面、冠状面、矢状面;G.HE×40;H.Ki-67×40 50%(+)
影像学表现:

左顶叶见类圆形长T1长T2囊状信号占位病灶(图1A、B),大小约5.4cm×4.3cm×3.8cm,边缘见轻度水肿(图1C),增强后病灶呈环形强化,环壁厚薄不均(图1D~F)。

手术所见:

左顶叶一约5cm×5cm大小、暗红色并与正常脑皮质有相对边界的肿物向外隆起,肿瘤深部呈灰白色鱼肉状,其中有清亮无色的囊性液体。

病理结果:

细胞型室管膜瘤(图1G、H)。

分析与讨论:

室管膜瘤是一种起源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞的肿瘤。按WHO分类属室管膜肿瘤(9391/3),病理分型包括细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型(tanycytic型)。约占颅内肿瘤的2%~9%。脑实质内室管膜瘤较少见,肿瘤好发于儿童和青少年,原因不明,可能是室管膜细胞异位到脑实质内所致。表现为肿瘤部分囊性变或完全实性,囊变较多见。平扫T1像多呈低等信号,部分因钙化和出血而呈T1WI混杂信号,T2像高信号。T1WI增强扫描呈大囊为主型肿瘤呈不均匀或均匀环形强化,实性为主型肿瘤实性部分不均匀强化。这种情况要与间变性(恶性)星形细胞瘤、胶质母细胞瘤鉴别。

病例1诊断的难点在于该肿瘤位于远离侧脑室的脑实质内,位置不典型,故易误诊。回顾性分析,本例肿瘤在T1WI、T2WI、FLAIR和增强图均呈多结节或乳头状表面,是否可以有助于乳头型室管膜瘤诊断,有待于探讨。

鉴别诊断:

①星形细胞瘤:CT表现为低密度病灶,MRT1WI多为低信号,由于肿瘤呈弥漫性和浸润性生长,边界常不清楚,可有囊变。T2WI呈不规则片状稍高信号。增强扫描,肿瘤强化不明显或轻度强化。②节细胞瘤或节细胞胶质瘤:属神经元神经胶质混合肿瘤,儿童青少年多见,临床表现为癫痫和相关的颅脑占位体征。大壁结节及囊变为特征,CT结节内常有钙化,颅盖骨可能被压迫侵蚀。MR:壁结节T1WI低信号、T2WI等、稍高信号。壁结节强化。③海绵状血管瘤:由蜂窝样衬有血管内皮的血管窦组成,无供血动脉和引流静脉,常伴有反复出血。病变一般呈类圆形,MR主要表现为T1WI中等信号与较高信号影混杂,T2WI具特征性,病灶周围为极低信号的含铁血黄素沉积环包绕,中央部为高信号团。周围无水肿,占位效应不明显。增强扫描,病灶呈中等度不甚均匀的强化,周围低信号环趋于明显。

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