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作者：云南省肿瘤医院 马焕 来源：医学界影像诊断与介入频道 【临床资料】 女性，9岁 主诉“左髋部疼痛1月余”。 【影像图像】 平扫：软组织CT值约40 Hu 增强：软组织CT值约76 Hu 软组织MPR—冠状位 软组织MPR—矢状位 骨窗—横轴位 骨窗—冠状位 ----------♀【病例讲堂】分割线♀--------- 小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！ 【最后诊断】 骨嗜酸性肉芽肿 【讨论】 概念 网状内皮细胞系统增生性、非肿瘤性良性病变，系以骨骼病变为主或局限于骨的含有大量组织细胞和嗜酸细胞的肉芽肿。 Langerhans肉芽肿、嗜酸性肉芽肿、组织细胞增生症X、分化型组织细胞增生症均指代同一种病变实体——以Langerhans细胞组织细胞增生（LCH）为特征的病变。 临床上，具有这种病理形态的疾病有三种：勒-雪氏（Letterer-Siwe disease，LS)，骨的病变+（淋巴结病、肝脾大）；韩-薛-柯氏病（Hand-Schuller-Christian disease，HSC），骨的病变+（淋巴结病、眼球突出、尿崩症）；骨嗜酸性肉芽肿（ Eosinophilic Granuloma ，EG）。 临床表现 好发年龄：20岁以下的青少年及儿童，男性多见，多单发，多发病变多见于5岁以下儿童，常表现为 LS（多见于2岁以内儿童）和HSC氏病（多见于5~10岁儿童）。 好发部位：可发生于任何骨，最常见于颅骨、脊椎、骨盆、股骨、下颌骨等。 症状与体征：轻微，多表现为局部肿痛及功能障碍。 影像学表现 平片 ①颅骨病变主要表现为单发或多发大小不一的类圆形穿凿样破坏，少数呈虫蚀样或相互融合成地图样外观（地图颅）。常在破坏区内残留斑点状死骨，称为“纽扣征”。骨质缺损的边界清楚，增值期伴软组织肿块。 ②椎体破坏主要为溶骨性骨质破坏，可表现为分叶状，脊柱承重后可出现塌陷，表现为均匀致密的扁平椎（緡钱状即“扁平椎体征”），椎间隙多正常。 ③长骨：好发于干骺端及骨干，溶骨性破坏，边界清楚，骨皮质可膨胀、变薄、中断，局部可有或无层状骨膜反应（反应性的骨膜一般边缘比较光滑，类似于骨折修复的骨膜反应，长度超过病变范围，并且出现“拱桥”状改变）。病灶早期常无硬化缘，晚期可局限化并出现硬化缘。 ④髂骨、肋骨：呈多囊状骨质破坏，边界清楚，可伴软组织肿块。 CT 可更好显示病变内部结构，骨皮质有无破坏和有无软组织肿块等情况。 MRI 病变表现为长T1长T2信号，增强明显强化，病变在T2像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛，最典型的表现为局灶性病变，周围骨髓、软组织呈广泛的T1低信号、T2高信号，代表骨髓和软组织的水肿，称为闪耀现象。 病理诊断 光镜下：在大量的炎性细胞背景下见大量的Langerhans细胞。 电镜下：Langerhans胞浆中见到特征性的伯贝克颗粒（Birbeck granules）具有诊断意义。 治疗及预后 本病的自然转归差异很大，单个局限性病灶可以自愈，累及多个部位且进展迅速的则预后较差。 治疗措施：包括观察随访、长期制动、系统化疗、 病灶刮除同时植骨或不植骨以及低剂量放射治疗等方法（并不是所有的EG都需要手术）。 LCH除侵犯骨骼外，还常累及肺、肝、脾、淋巴结、垂体等器官，本病虽然是一种良性、增生性、瘤样病变，但因累及广泛，而且均为重要器官，故其生物学行为应属于低度恶性，应密切注意病情发展。 【鉴别诊断】 多部位发生是LCH的一个显著特点，全身骨骼及其它器官均可受累，当临床怀疑LCH时，进行多个部位的影像检查是必要的。 活跃期的EG出现的良恶性表现并存的征象可资鉴别。边界清楚的溶骨性破坏，有时候边缘有硬化的良性表现，结合比较特异的骨膜反应、软组织肿块等类似恶性肿瘤的表现，可对EG做出初步诊断。 MRI T2像肿瘤的两端可见低信号的弧形线状影，标志病灶和周围水肿的分界，并且在X线检查上骨膜反应比较成熟，这些表现在需要鉴别的尤文肉瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤中是非常罕见的。 如颅骨出现所谓钮扣样死骨，提示诊断。 化脓性脊柱炎及椎体结核因有椎间盘及椎间隙的改变，可与椎体EG鉴别。 |
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