皮科宝典丨皮肤疾病的分布及其机制浅析

▲ 面部基底细胞癌（左）及鳞状细胞癌（右）的分布

▲▲ 上面四图展示了部分常见皮肤疾病和皮损分布，这些分布特点是极具临床诊断价值的线索，不过也要注意疾病的复杂性，这体现在：

• 皮损本身可多部位发生

• 皮损分布范围可能更广泛或更局限

• 皮损分布不典型
  

• 皮肤分布受年龄、性别、环境等多因素影响

对此举例分析

▲ 不同性别：浅表扩散性黑素瘤的分布

▲ 不同年龄：特应性皮炎的皮损分布及转变

皮肤病分布的机制

分布的机制与疾病的发生机制关系密切，暂可有如下（不限于）归类，供参考

1. 与曝光部位相关：主要指与日光相关的疾病，包括炎症（光线性皮肤病）、变性（皮肤光老化）、肿瘤（皮肤癌）等层面。光线性皮肤病分类：

• 日光所致皮肤损伤反应：日晒伤、晒黑

• 特发性光敏性皮肤病：多形性日光疹、青少年春季疹、慢性光化性皮炎

• 外源化学性光敏物参与的光敏性皮肤病：植物日光敏皮炎、光敏性药疹

• 遗传性或获得性代谢障碍所致内源性光敏物质增多者：皮肤卟啉病

• 光线诱发或加剧的皮肤病：红斑狼疮、着色性干皮病、雀斑、光线性扁平苔藓

2. 与暴露部位相关：暴露部位在此主要指四肢及头面部，与曝光部位有重叠，但是从不同角度理解，重在「暴露」不在「光」。举例：

• 气源性接触性皮炎以暴露部位皮损为重

• 部分感染性皮肤病，如孢子丝菌病、非典型分支杆菌、诺卡菌病、丹毒、类丹毒等皮损常发生于暴露部位

• 反之，有时患者外伤/异物接种史不详，而「暴露部位」有诊断提示作用

3. 与接触部位相关：多见于感染性（包括性传播疾病）、物理性皮肤病。举例：

• 尖锐湿疣、梅毒等性传播疾病，可在接触部位出现尖锐湿疣、硬下疳，常见部位为会阴区，不常见部位有口腔、乳房等处

• 传染性软疣在儿童多见，多发生在患儿肢体可触及的部位，甚至可明显分布于优势手一侧；成人患者可发生于会阴区

• 胼胝、鸡眼、跖疣、寻常疣、肢端雀斑样黑素瘤多发生于四肢末端，与着力、机械刺激等相关

4.与皮肤附属器分布相关：下图展示了三大皮肤腺体的分布及其密度，与皮肤附属器相关的疾病自然会趋于附属器的分布。举例：

• 毛囊皮脂腺相关的常见疾病的有痤疮、玫瑰痤疮、口周皮炎、蠕形螨病、马拉色菌毛囊炎

• 外泌汗腺相关的有多汗症、汗腺来源良恶性肿瘤

• 顶泌汗腺相关的有腋臭，其中乳房（外）Paget病也是一种主要起源于顶泌汗腺密集区域的表皮腺癌，其发病部位也较特异

▲ 皮肤腺体的分布及其密度

5.与皮肤发生发育相关：皮肤表皮及其附件的发育异常可能导致疾病的发生，甚而出现特异皮损分布，比如

• 胚胎发育时期，有活性的黑素细胞可在真皮全层出现，这些真皮黑素细胞大部分将迁移至表皮或发生凋亡。到出生时除了在特殊的解剖部位（头、颈、背部、四肢远端和骶尾区），真皮的黑素细胞将消失，这些部位是真皮黑素细胞增多症和蓝痣的好发部位

• 两种不同遗传背景细胞亚群在胚胎的迁移可以解释沿Blaschko线分布的皮损，例如色素沉着和色素脱失的条纹可反映神经嵴来源的黑素细胞前体从发源地沿神经管背侧，迁移至表皮的移行路径

• 在皮肤上，典型的「镶嵌现象」表现为沿Blaschko线分布（但并非总是按此分布），其镶嵌模式随细胞类型及镶嵌时期的不同而变化，可见于多种疾病，包括：色素失禁症、线状苔藓、线状扁平苔藓、线状硬皮病、节段型白癜风、表皮痣综合征、无色素痣、黑头粉刺样痣等

▲ Blaschko线

▲ 线状硬皮病患儿及其镶嵌模式

6.与疾病的系统受累相关

• 当AIDS患者免疫功能不全时，会造成疾病分布不典型，一般是分布更广泛、病情更严重；反之，播散性带状疱疹、泛发性脂溢性皮炎等亦可提示患者可能有AIDS

• 伴黏膜（眼、口腔、生殖器黏膜）、关节受累的疾病也可能提示疾病有系统受累，典型疾病为白塞病、系统性红斑狼疮

• 皮肤转移癌、淋巴瘤等分布部位不定，提示皮肤受累可能为继发改变
  

更多猜想：

7. 与皮肤血液循环相关：下图所示为不同状态下机体的血压变化。

• 临床可见，皮肤血管炎、结节性红斑等多数免疫相关的疾病更容易发生于双小腿

• 糖尿病足、类脂质渐进性坏死、雷诺现象、淤积性皮炎、色素性紫癜性皮病也多发生于肢体末端

• 甚至国外文献大量使用「下肢静脉溃疡」（venous leg ulcers）为正式病名，足以说明血液循环对疾病发生的重要价值

▲ 为不同状态下机体的血压变化

8.与体表温度梯度相关：下图不同运动状态下机体的温度梯度，但暂未找到相关文献支持体表温度梯度（及相伴的汗腺活动、汗液排出等）与皮肤疾病发生相关。

▲ 不同运动状态下机体的温度梯度变化

9.与皮肤微生态相关：大约2009年起，有关「皮肤微生态」研究逐渐深入，甚至绘制出了机体不同部位皮肤的微生物构成图（见下），在此之前，也有大量肠道微生态与人类健康的相关研究，不断揭示出微生物与疾病（不是指经典的「感染性疾病」）的新关系。

皮肤病方面举例：嗜脂性的马拉色菌为皮肤常驻真菌，为花斑糠疹、马拉色菌毛囊炎的致病菌，同时有研究提示其与脂溢性皮炎、特应性皮炎、痤疮、银屑病、睑缘炎/外耳道炎、新生儿头部脓疱病、融合性网状乳头瘤病、乳头乳晕角化过度症等有不同程度的关系。

故未来可能有更多的研究揭示皮肤微生态与疾病的关系，那么皮肤病的分布自然而然与皮肤局部微生态相关。

▲ 皮肤组织横断面观察皮肤附件及微生物

▲ 不同皮肤部位的细菌构成

▲ 不同生产方式（顺产或剖宫产）下母婴双方不同皮肤部位的细菌构成

▲ 机体不同器官/部位的真菌构成

部分参考文献

[1] Choi JH, Kim YJ, Kim H, Nam SH, Choi YW. Distribution of Basal Cell Carcinoma and Squamous Cell Carcinoma by Facial Esthetic Unit. Arch Plast Surg. 2013;40(4):387-391.

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[4] Weibel L, Harper J I. Linear morphoea follows Blaschko's lines[J]. Bri J Dermatol, 2008, 159(1): 175-181.

[5] Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th ed. 2004.

[6] Bolognia J L, Jorizzo J L, Schaffer J V. Dermatology, 3rd ed. 2012.

 文章来源：皮肤周末微信公众号

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