系统性硬化症肺间质病变诊治进展

演讲者：刘蕊    整理者：刘蕊

发布者：翟佳羽 审校者：李常虹

系统性硬化症肺间质病变：

       众所周知，不同的结缔组织病（CTD）肺部病变受累部位不同，系统性硬化症以累及肺间质及血管为主，而系统性红斑狼疮不仅可以有上述受累，还常有气道、胸膜，以及肺动脉受累。目前，随着时间的推移，回顾性研究发现系统性硬化症（SSc）患者死亡相关的主要病因已由肾衰竭转变为肺间质病变。因此，间质性肺病是系统性硬化症患者死亡的危险因素，不容忽视。其他导致硬皮病死亡的危险因素包括肺动脉高压、心脏受累、肾危象、感染等。

系统性硬化症间质性肺病诊断：

       间质性肺病的病理分为普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎以及隐源性机化性间质性肺炎，系统性硬化症患者间质性肺病的发病率可达50%以上。应用不同的检查手段，其肺间质病变的发病率也不同。由于肺活检为有创性检查，虽然阳性率高，但不利于临床广泛开展，高分辨CT（HRCT）的检出率可达70%-91%，病理类型以非特异性间质性肺炎为主，其次为普通型间质性肺炎。系统性硬化症相关肺间质病变的早期识别很重要，常见的临床表现包括呼吸困难，干咳，查体多可闻及爆裂音。肺功能检查以弥散功能下降为早期表现，如同时合并FVC及FEV1/FVC下降提示预后不良。

系统性硬化症间质性肺病评估：

       与硬皮病肺间质病变相关的自身抗体包括抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、抗tRNA合成酶PL-7、抗内皮细胞抗体等。与硬皮病肺间质病变相关的实验室检查包括抗膜突变蛋白抗体，CXCL14，KL-6等。对该病的评估需要综合评估，除高分辨肺CT和肺功能外，还可以进行6分钟步行试验、超声心动、支气管镜肺泡盥洗检查。

系统性硬化症间质性肺病治疗：

       针对硬皮病肺间质病变的治疗，糖皮质激素可以应用，但一般不推荐强的松大于15mg/天，环磷酰胺和霉酚酸酯对间质性肺病有一定疗效。酪氨酸激酶抑制剂——伊马替尼，尼达尼布已经在美国被批准为可以用来治疗硬皮病肺间质病变。吡非尼酮在日本的研究证实对硬皮病肺间质病变有一定疗效。

总之，该病预后差，目前的治疗均只能改善症状延缓疾病进展，不能根治，需要引起临床医生的重视。