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【临床资料】 患者男性，67岁，农民，主诉：腰痛、发现左输尿管扩张左肾萎缩20天。缘于20天前，无明显诱因出现腰酸腰痛，无头痛、头晕、乏力，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻，无尿频、尿急、尿痛及血尿症状，当地医院就诊，查超声提示左输尿管扩张、左肾萎缩，为求诊治遂来我院。自发病以来，患者精神好，饮食尚可，自诉常有饱胀感，睡眠正常，大、小便未见明显异常，无发热、畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血及呼吸困难，近期体重未见明显减轻。既往20年前曾有阑尾炎手术史。否认糖尿病、冠心病病史，否认结核病史，否认地方病、职业病史，否认手术外伤史、输血史及药物过敏史。吸烟40余年，每天一包，适量饮酒，无其他不良嗜好。家族中无遗传病及传染病史。
查体：心肺未见明显异常，腹部彭隆，左腹隐约触及囊状扩张向远端走行，泌尿外科专科检查无其他阳性体征。
实验室检查：血、尿、便常规正常；肾功能检查见下图： 【影像资料】 排尿期膀胱造影： 泌尿系统超声：左肾大小约9.4*5.0cm，回声尚均，左肾集合系统分离约4.3cm，右肾大小、形态未见异常；左输尿管增宽，最宽处直径约8.0cm，内可见分隔；膀胱、前列腺未见异常。
【治疗】 术前诊断：左侧成人型巨输尿管症、左肾积水、左肾萎缩。完善检查后行腹腔镜左肾输尿管切除术，手术顺利，切除标本见图： 【病理诊断】 【相 关 知 识】 巨输尿管症最早报道于上世纪20年代，比较少见。病因及发病机制尚无定论，部分学者认为膀胱肌层肥厚、输尿管远端肌层肥厚或粘膜炎症、输尿管先天性肌肉缺损等因素可能与发病有关，国内潘伯年等认为病因可单一，但多数是由几种病理因素共同造成的。按病因可分为4 种类型：梗阻性、反流性、梗阻反流性及非梗阻非反流性。该病儿童常起病急、进展快，而成人可长期无症状，部分患者因积水继发感染、结石而出现腰痛及排尿异常症状而就诊，据临床症状以及超声、IVU 等影像学检查常能确诊。 本病的影像学特征表现为患侧输尿管扩张始于盆腔段，呈上行性渐进性发展，输尿管迂曲扩张导致肾盂肾盏扩张，随病变发展患肾积水越来越重造成肾萎缩；有报道：扩张输尿管末端多为功能性梗阻，除功能性梗阻段以外，其余段输尿管的蠕动一般正常；扩张输尿管排空延迟；无膀胱输尿管返流。 需要与下列疾病进行鉴别：输尿管阴性结石、下腔静脉后输尿管、膀胱输尿管返流和先天性输尿管囊肿等。治疗方法应视患侧输尿管、肾脏以及全身情况采取不同的治疗措施，儿童症状出现早，病情发展快，并发症多，多采用手术治疗。成人型病情发展相对缓慢，对轻型梗阻且无并发症采用保守治疗，定期监测肾功能。对肾功能受损较严重者，宜尽早手术治疗。 |
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