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依循本人旧例，先从一个病例开始本次的学习历程。
一11岁女孩因皮肤疾病住院治疗，住院期间行常规腹部超声检查。检查过程中，虽经反复仔细探查，均未在胆囊区探及胆囊结构，但肝内及肝外胆管存在，胆总管起始段内径0.4cm（图1）。
图1 胆囊未探及，胆总管（CBD）可见；PV：门静脉
患者及其父母均肯定清晨未曾进食饮水，既往也未曾进行过腹部超声检查，否认家族成员存在类似情况。
由于以往未曾遇到类似情况，再加上教科书上强调先天性胆囊缺如非常罕见，于是我又仔细找了两遍，OMG，真的看不见啊 。于是请上级医师会诊，但还是没看到，最后只能报了胆囊区未见胆囊结构，考虑先天改变可能（还是比较保守，不敢报先天性胆囊缺如）。随后，患者行CT检查，也未能发现胆囊。
胆囊区看不见正常胆囊结构，除了先天性胆囊缺如，常见的鉴别诊断包括有如下几种：
1. 充满型胆囊结石：此种情况，即便正常胆囊无法显示，但仍可有特征性的「WES」征象，即 wall-echo-shadow（图2），并且在胆囊壁（wall）和强回声结石（echo）之间常常有细窄的胆汁存留所形成的无回声区。患者常自诉有胆结石病史。
图2 充满型胆囊结石声像图：可见胆囊壁（W）与结石（E）间可见细窄的胆汁无回声；s：结石所致声影；L：肝脏；CBD：胆总管
2. 胆囊切除术后：这个就很简单了，胆囊区看不到胆囊，寻问患者有无胆囊切除病史，一般就就能明确。不过我个人认为，即便切除胆囊，胆囊区可会形成条索状强回声，而非全无蛛丝马迹可循。胆囊切除初期，胆囊区有时候还有看见无回声积液。若切除时间较长，可见胆总管代偿性增宽（图3）。
图3 胆囊切除术后的胆总管（CBD）代偿性扩张
3. 餐后胆囊改变：这种情况最为常见，然而即便饮食后，胆囊虽明显缩小，但一般也能看到无胆汁的胆囊，而不会一点也找寻不到。这个就不放图了，大家应该都能想象的到。
4. 陶瓷胆囊（Porcelain gallbladder）：是指胆囊壁广泛的蛋壳样钙化。
多数（90%）陶瓷胆囊与胆囊结石有关，临床常无症状，多偶然为超声、腹部平片、CT检查所发现。
超声上，胆囊区看不到正常胆囊图像，而是可见宽大的声影（图4），易与胆囊充满型结石和气肿性胆囊炎相混淆（类似「WES」征，但 wall 和 echo 之间并无细窄无回声区）。
由于陶瓷胆囊与胆囊癌密切相关，所以一旦发现，常建议手术切除。
图4 声像图所示为陶瓷胆囊
5. 胆囊实块型肿瘤：部分胆囊内的实质性肿瘤也可表现为胆囊正常结构的消息，如胆囊癌、黄色肉芽肿性胆囊炎，胆囊内的正常无回声被实性瘤体组织充填，胆囊壁被侵犯破坏，超声上胆囊整体呈中低等回声，类似肝脏，且两者间有时分界并不明确，容易漏诊误诊（图5）。
 
图5为胆囊癌所致的胆囊内呈实性，回声与肝脏相近；图6为相应CT图像
对于先天性胆囊缺如，还需注意几点：
1. 胆囊缺如相对罕见，通常为个案报道。
2. 有学者建议将胆囊缺如分为有症状型和无症状型，前者又包括致命型和非致命型。致命型通常是由于同时合并其他胆系畸形，如胆道闭锁、胆囊管缺失、胆管胰管发育异常等。
3. 部分表现症状的胆囊缺如患者，若术前未能充分检查，可误诊为其他疾病，如充满型胆结石、胆囊萎缩等，而术中才发现胆囊缺如。
4.术前 MRI、ERCP 等检查可提高诊断准确性，避免不必要开腹手术。
参考文献
1. 实用腹部超声诊断学 王金锐 曹海根
2. http://www.ncbi.nlm./pubmed/25932274
3. http://www.ncbi.nlm./pubmed/20941977
4. http://www.ncbi.nlm./pubmed/20148075
5. http://www.ncbi.nlm./pubmed/20148075
6. http://www.ncbi.nlm./pubmed/17575771
7. http://www.ncbi.nlm./pubmed/12240579 8. http:///articles/porcelain-gallbladder
编辑：刘德泉
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