大脑缺水：自发性低颅压 1 例

自发性颅内低压多数是由自发性脑脊液漏所导致的体位性头痛，发病率约 2~5/10 万人年，结合来自宾夕法尼亚大学放射科的 Jeffrey Rudie 在 ACR 网站上发布的关于自发性低颅压的病例，现具体介绍如下。

病史及影像学检查

一个 79 岁的女患者, 既往史有头痛和垂体肿物，但无外伤史。

图 1 示下丘脑/脑干下垂和垂体增大（红色箭头）；图 2 示 FLAIR 显示硬膜下高信号两面双凸状，代表少量的渗出物液体进入硬膜下

如图 3、4、5 所示增强扫描可见弥漫性硬脑膜强化（红色箭头）

诊断与鉴别诊断

本例诊断为自发性低颅压。

鉴别诊断：自发性低颅压；脑膜炎；神经类肉瘤病；脑静脉血栓形成；特发性硬脑膜炎。

病例要点

由于脑脊液漏，脑脊液减少引起的自发性颅内低压，也可由于腰穿、脑手术等引起，CSF 也可自发减少。在大多数病例，自发性脑脊液漏发生在颈胸段连接部或胸段的神经根处。三分之一自发病例中与微小的创伤有关；一些患者有遗传性结缔组织疾病，如马方综合征，Ehlers-Danlos 综合征或多囊性肾病，另外颈椎严重退行性改变或者颈椎病也是高危因素。

自发性脑脊液漏发病率为每年 2~5/100，000。发生率峰值在 40 岁，女性多于男性。

根据 Monro-Kellie 学说，颅内容量需大致保持恒定，因此脑脊液的减少会引起其他改变。在低颅压下，硬膜下积液是一种代偿性反应，从而导致了如下的临床和影像表现。

临床表现

标志性临床症状是直立性头痛，通常发生在直立 15 分钟。也会发生耳鸣或听力降低，少数患者有非姿态控制性头痛。另外，不典型表现包括神经麻痹，意识水平下降，震颤和癫痫。自发性低颅压诊断标准包括低 CSF 压（小于 6 cm）同时引起头痛，或者影像表现脑脊液漏且不能用其他疾病解释。

影像表现

硬脑膜弥漫性呈对称性线样强化；静脉扩张，窦腔扩张呈圆形；垂体充血；硬膜下积液；小脑扁桃体移位；脑干下移，包括鞍上区及桥前池变窄，视交叉变弯，脑桥变扁，脑干下移可通过测量脑干桥脑角度（小于 50°）和乳头体桥脑距离（小于 5.5 mm）。

如果怀疑自发脑脊液漏存在，可通过其他检查方式发现来源：颈胸椎 MR 扫描显示硬膜外积液；通过 CT 脊髓造影确定脑脊液漏的位置；动态减影造影可以发现迅猛的漏源。