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作者：杜志宏 小神论经 刘舒蕾 广州妇女儿童医疗中心 亦敌亦友脑脊液 亦真亦假脑积水 一、刀下留情，我们不是常见的“脑积水” 病例1 病例2 病例3 病例4 病例5 病例6 病例7 病例8 病例9…… 二、问题 1、是什么？ 2、怎么办？ 要回答以上两个问题，要先了解脑脊液正常循环与病态循环。 三、脑脊液循环 1、脑脊液的正常循环 脑脊液是无色透明液体，充满于各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管。主要生成于脑室中的脉络丛，生成速度0.35-0.40ml/min，每天总量约500ml；循环于各个脑室和蛛网膜下腔；吸收于蛛网膜颗粒。
脑脊液循环示意图 2、脑脊液的病态循环 脑脊液循环障碍常见的疾病就是脑积水（hydrocephalus）。脑积水是蛛网膜下腔或者脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或者全部异常扩大。病理机制主要有4个方面： （1）脑脊液生成障碍； （2）脑脊液循环障碍； （3）脑脊液吸收障碍； （4）脑实质的局部性或弥漫性萎缩； 1919年Walter Dandy提出最经典的脑积水分类：交通性脑积水和梗阻性脑积水，沿用至今。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水（既往称为外围性脑积水）。随着医学进步，随后有了特发性正常压力性脑积水（iNPH）。现美国脑积水的ICD-10-CM编码有：G91.0-G91.4，G91.8，G91.9，共7种。 四、病例分析（病例1至病例8） （1）定位分析 当患儿症状无特异，而且没有神经系统阳性局灶性定位体征时，影像学检查如头颅MR或头颅CT对脑积水的定位诊断起重要作用。 （2）定性分析 从脑积水发病机制出发，结合神经科定性思维，使用“Midnight，st！”对脑积水病因逐一排查。 引起脑积水常见的病因：感染性疾病如病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、寄生虫感染等；血管性疾病，如脑出血、蛛网膜下腔出血等；肿瘤或占位性疾病，如后颅窝肿瘤等；外伤等。 儿童患者注意发育性病因，如发育性中脑导水管狭窄、Dandy-Walker综合症、Arnold-chiari畸形、Monro孔发育异常等。 容易忽视的是代谢性疾病 病例1-8分别为： 病例1：6岁，女，丙酸血症； 病例2：7岁，女，3-羟基-3-甲基戊二酸尿症； 病例3：3岁，男，丙酮酸脱氢酶缺乏症； 病例4：10岁，男，粘多糖贮积症Ⅱ型； 病例5：8岁，女，粘多糖贮积症Ⅲ型； 病例6：2岁，女，粘多糖贮积症Ⅵ型； 病例7：戊二酸尿症Ⅰ型； 病例8：1个月，女，甲基丙二酸血症； 病例9：…… 代谢性疾病可引起脑灰质、或脑白质、或全脑弥漫性损伤，从而导致脑的局部性萎缩、或弥漫性萎缩。在一个固定时间点上，在骨性颅腔容积相对固定的情况下，脑实质的损伤必然要伴随脑脊液的增多，此时，脑脊液是“友”，增多的目的是为了填充脑萎缩带来的多余空间，从而起到更好支撑与保护脑组织的作用，影像学上表现类似“脑内积水和脑外积水”，但称为“脑室系统和颅内蛛网膜下腔继发于脑实质萎缩而代偿性腔扩大（enlargement of the extra- and intracerebral CSF spaces with diffusebrain atrophy）”更为合适；部分代谢性疾病往往并不就此罢休，在不经干预下，除了对脑实质造成持续性损伤，导致脑实质进行性萎缩外，还可能会损害蛛网膜颗粒的结构，从而影响脑脊液吸收，从而导致“交通性脑积水”。 病例4、6、8为交通性脑积水，其余病例为脑室系统和颅内蛛网膜下腔代偿性扩大。 五、讨论 以下内容仅限于儿童代谢性疾病的脑室系统及蛛网膜下腔代偿性扩大、交通性脑积水，不涉及其他疾病引起的脑积水。 1、增强意识：脑室增宽≠脑内积水；颅内蛛网膜下腔增宽≠脑外积水。提防代谢性疾病引起的脑室增宽和蛛网膜下腔增宽，准确转诊。 2、影像学表现：代谢性疾病累及脑实质时，脑室增宽为代偿性脑脊液增多，因为没有颅内压增高，所以增多的脑脊液并没有从中心向外侧推挤脑实质，在影像学上反而可见脑沟、脑池加宽加深等蛛网膜下腔扩大的表现。另外，侧脑室有前角（伸入额叶）、后角（伸入枕叶）和下角（伸入颞叶），其中颞角被认为有更大的能力容纳增多的脑脊液。因此，当颞角不增宽时，诊断脑积水要慎重；当颞角增宽，颅内蛛网膜下腔也增宽时，诊断脑积水也要慎重，提示可能有弥漫性脑萎缩存在；当颞角进行性增宽，同时颅内蛛网膜下腔进行性变窄，提示颅内压可能进行性增高，此时要结合临床表现，注意颅内压增高和脑积水的发生。 3、头围：某些代谢性疾病，由于脑实质损伤甚至萎缩，没有颅内高压，所以头围并没有进行性增大，部分病例头围反而增长速度落后于同龄儿童水平，因此，对于脑室增宽但头围不大或者增长缓慢的患儿要慎重诊断脑积水。当头围增大、侧脑室系统扩大同时伴随有颅内蛛网膜下腔也增宽时，此时增多的脑脊液可能为骨性颅内腔增大引起的代偿性增多，诊断脑积水也要慎重。 4、肌张力、肢体瘫痪类型：代谢病会模拟脑积水的临床表现，二者都可有精神差，烦躁，呕吐，认知和语言功能的发育迟缓、停止、甚至倒退，进行性加重的运动障碍等。但脑积水病例随着病情进展往往表现出进行性肌张力增高、肢体硬瘫；而部分代谢性疾病表现为肌张力低下，软瘫表现。代谢性疾病中的脑白质疾病如肾上腺脑白质营养不良等，虽然导致硬瘫，但影像学上白质病变明显，很少被误诊为脑积水，在此不作讨论。 5、手术：手术是治疗脑积水的重要手段。在没有明确代谢病为基础疾病前，单纯手术治疗脑内积水并不能改善患儿脑在基础疾病影响下的临床症状的进行性恶化；手术、麻醉对患儿是次应激事件，可能会激发术中和术后代谢危象的发生。在明确代谢病为脑内积水的病因后，内科医生提供的术前基础病治疗会降低手术风险，术后的后续基础病治疗会提高手术的治疗效果。 代谢性疾病引起的代偿性脑室系统和蛛网膜下腔增宽是否为手术适应症？其引起的脑积水何时给予手术治疗更合适？需要神经外科、内分泌代谢科、影像科、神经内科、麻醉科共同商讨。 参考文献： 1. Rizvi R, Anjum Q. Hydrocephalus in children[J].JOURNAL-PAKISTAN MEDICAL ASSOCIATION, 2005, 55(11): 502. 2. Kahle K T, Kulkarni A V, Limbrick D D, et al.Hydrocephalus in children[J]. The Lancet, 2016, 387(10020): 788-799. 3. Rekate H L, Blitz A M. Hydrocephalus in children[J].Handbook of clinical neurology, 2016, 136: 1261-1273. 4. 中国医师协会神经外科医师分会. 中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)[J]. 中华神经外科杂志,2013,29(6 ): 634-637. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2013.06.035 |
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