|
血管炎是指全身系统或局部血管壁由于炎细胞的浸润和破坏，继发血管闭塞或破裂，导致相应组织器官发生缺血或出血的各种临床疾患，炎细胞浸润可发生在体内的各种大小血管。约60-70％的系统性血管炎可累及周围神经系统，血管炎周围神经病可以仅局限于周围神经，也可以继发于风湿性及感染性疾病。 2012年ChapelHill会议将血管炎周围神经病分为原发性系统性血管炎、继发性系统性血管炎和非系统性或局灶性血管炎。也有作者根据受累血管的大小将血管炎周围神经病分为大微动脉血管炎（nervelarge arteriole vasculitis）和微小血管炎（nervemicrovasculitis）。大微动脉血管炎是指累及神经束膜和神经外膜直径75-300微米的血管，包括风湿性血管炎、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、韦格纳肉芽肿血管炎等。微小血管炎是指累及直径小于40微米的小微动脉、神经内膜的微血管，包括非系统性血管炎、干燥综合症、与病毒感染相关的血管炎神经病、糖尿病性腰骶神经根丛病和非糖尿病性腰骶神经根丛病。 系统性血管炎周围神经病的典型表现为多发性单神经病，病人呈急性或亚急性起病伴疼痛和皮肤灼烧感，往往由单神经受损起病逐渐发展成多发性单神经病。少部分病人可有脑神经受损，病人可伴有全身症状，如体重下降、乏力、发热、皮疹、盗汗、血尿、腹部及呼吸道症状等。非系统性血管炎周围神经损害仅限于神经和肌肉，进展缓慢，多不会引起严重的全身症状，预后相对较好。 典型的大微动脉（直径在75-300微米）血管炎的病理表现为血管内膜和中膜的纤维素样坏死，小微动脉血管炎（直径小于40微米）表现为血管壁中膜的坏死和崩解；二者均有局灶性有髓纤维减少、轴索损害、神经束膜增厚、含铁血黄素沉积、新生血管形成等。急性活动期的血管炎病理改变为血管壁内膜和肌层的纤维素样坏死，坏死部位可有出血，血管壁内弹力层崩解，血管外膜水肿和增厚，跨壁及血管周围炎细胞浸润。非活动期血管炎表现为血管壁内膜和肌层变厚，管腔变窄，血管周围有炎细胞浸润。血管周围炎细胞浸润为非特异性的病理改变，可见于细菌或病毒性感染以及炎性脱髓鞘性等其他自身免疫相关性周围神经病。单纯的血管周围炎不能作为诊断血管炎周围神经病的病理学依据。血管炎周围神经病的神经损害符合缺血性周围神经病的病理特点，主要表现为轴索损害，光镜下可见神经纤维内充满圆形脂质样结构，被称为髓鞘消解腔(myelindigestionchamber)是急性轴索变性的形态学标志。非活动期可见有髓纤维数量明显减少，呈现局灶性分布特点，后者在血管炎性周围神经病有一定的特征性，可以作为病理诊断的重要依据。由于血管炎往往是多发性或节段性，局限性的神经活检未发现血管炎或具有缺血特征的神经改变不能排除血管炎周围神经病的可能。电生理指导下的神经活检以及肌肉-神经联合活检有助于提高血管炎的阳性检出率。 未经治疗的系统性血管炎周围神经病的死亡率在85-90％。对系统性血管炎和典型的非系统血管炎的标准治疗是给予大剂量强的松，系统性血管炎患者可同时给予环磷酰胺治疗3-6月。对系统性血管炎患者症状缓解后应维持治疗18-24月。免疫抑制剂也可给予硫唑嘌呤、甲氨喋呤、利妥昔单抗等。血浆交换可用于严重的血管炎周围神经病患者以缓解急性期症状。 据了解，焉传祝，医学博士,1987年毕业于山东医科大学医疗系。1998年和2003年两次赴日本国立精神神经中心学习肌肉病理和分子病理诊断。2008年起任山东大学齐鲁医院神经内科主任，2013年任山东大学神经病学系主任，兼任山东大学齐鲁医院（青岛）副院长、脑科中心主任。2013年成立了山东大学神经肌肉与变性疾病研究所以及山东省医药卫生神经系统罕见病重点实验室。主要研究方向为神经肌肉和神经遗传代谢疾病。首次发现了中国人脂质沉积性肌病对单用维生素B2治疗有肯定疗效，其病因主要由ETFDH基因突变所致。目前任中华医学会神经病学分会常务委员，神经肌肉病学组和神经病理学组副组长，中华神经科杂志编委。 |
|
|
