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风湿免疫病对血液系统的影响复杂多样，最常见的除贫血和白细胞减少之外，还有血小板减少。那么风湿免疫病伴发血小板减少的临床特征是什么呢？应如何进行治疗呢？ 风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度，即血小板计数在（30～90）×109/L，少数患者可出现重度血小板减少（血小板计数少于20×109/L）。部分SLE 患者以血小板减少为首发表现，容易误诊为原发性血小板减少性紫癜（ITP）。但ITP 也有可能是SLE 的早期表现，临床上有时可见到部分开始诊断为ITP 的患者在数月至数年后出现典型的SLE 改变，因此对ITP 患者特别是生育年龄女性要注意追踪，定期复查有关免疫学指标。 风湿免疫病伴发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）虽然发生率低（约2％～3％），但一旦发生则病情进展快，预后差，需要高度警惕。 治疗风湿免疫病相关血小板减少性紫癜的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可，对激素依赖者应考虑联用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。对重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲泼尼龙冲击（500～1000 mg/d，3～5 d 为一疗程），必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIg），同时联用环磷酰胺等免疫抑制剂。 顽固性患者可考虑给予长春新碱、环孢素等。近年报道，小剂量利妥昔单抗对顽固性免疫性血小板减少有效率可达61.6％，而且未见明显不良反应。过去认为对脾切除及内科保守治疗无效的患者有一定效果，但据笔者观察，从长远疗效来说，脾切除对风湿免疫病相关的免疫性血小板减少患者总体疗效并不如意，虽然小部分患者在短期内会有一定疗效，但很快病情复发，因此对脾切除要非常慎重。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多，但仍有少部分顽固性患者疗效不佳，极为棘手，需要寻找更好的治疗方法。值得注意的是，免疫性血小板减少的治疗目标不是非使血小板计数达到正常不可，而是使之处于安全范围［（30～50）×109/L 以上］。如果用尽办法血小板计数仍没法达到或接近正常水平，但只要患者没有出血征象，血小板计数在此安全范围的治疗结果是可以接受的。 目前认为风湿免疫病合并的血栓性血小板减少性紫癜的治疗首选血浆置换，同时给予甲基泼尼松龙冲击和IVIg，并联用环磷酰胺等免疫抑制剂。此病虽然发生率低，但病情进展快，疗效不尽如人意，病死率高。 来源：许韩师. 风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现及其治疗. 中华临床医师杂志（电子版）.2013. 7（7）：2780-2781. |
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