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血友病拔牙后出血的临床诊治与分析
口腔颌面外科杂志 2000年第4期第10卷 经验交流
作者：李坚　施琥　陈永兴　谢春　刘流　周立
单位：李坚　施琥　谢春　刘流　周立(昆明医学院口腔颌面外科(650032)；陈永兴(口腔系95级实习)
　　中图分类号：R782.11　　文献标识码：B
　　文章编号：1005-4979(2000)04-0366-02
[-hzh-] DIAGNOSIS AND TREATMENT OF POSTEXTRACTION HEMORRHAGE WITH HEMOPHILIA
　　血友病是一组由于遗传性凝血因子缺乏而引起血功能障碍的出血性疾病。患者终身具有轻微创伤后较长时间的出血倾向及自发性出血倾向。其中轻中度血友病患者本身并不具有明显的临床体征，在体检及临床病史询问中往往被忽视。若施于拔牙术，术后常导致出血不止。局部拔牙创经久不愈感染。严重者长期慢性出血甚至可能危及生命^［1］。本文就血友病拔牙后出血的临床特征诊断标准，治疗方案讨论如下：
　　1　临床资料
　　1.1　一般资料
　　记录我科自1980～2000年收治经确诊为血友病拔牙后出血的病例9例。占同期口腔外科住院患者总数7.2/10万。
　　性别年龄分布：病例总计9例，皆为男性病例，而无女性病例，具有明显的性别分布偏向。年龄在9～52岁，平均为31.2岁，其中9～17岁(少年组)2人，占总病例的18%，18-50岁(成人组)7例，占总病例的82%。
　　分类：其中血友病甲型(AHG缺乏，Ⅷ因子缺乏症)7例，占77.8%，血友病乙型(PTC因子缺乏症)2例，占22%。其中血友病甲型据凝血因子缺乏程度，又可分为四种类型，见表1。
表1　病例中凝血因子缺乏程度分布

分型	因子活性(%)	例数	百分比(%)
重型	Ⅷ因子活性0-1	0	0
中型	Ⅷ因子活性2-5	2	28.57
轻型	Ⅷ因子活性6-20	5	71.45
亚临床型	Ⅷ因子活性30-50	0	0

　　1.2　典型病例
　　患者，男，32岁，血友病甲型(Ⅷ因子缺乏)，中型，询问病史时有较明确的母系家族史，常有出血不止，反复鼻出血，于1999年8月在外院行　8拔牙术后出血不止，局部缝扎加压处理无效，后至我院。入院后对症给予局部缝扎，并填塞明胶海绵，此后出血稍有减少。给予血常规检查，结果，RBC:390×10⁹/ml,Hgb:9.8×10⁹/ml,PLT:8.4万/ml,出血时间PT=17秒，APTT=10秒，请血液内科会诊行凝血酶原纠正试验示(+)，免疫学直接测定为Ⅷ因子活性仅为正常值的4%，对症给予新鲜冷冻血桨输注11日，冷沉淀物输注6日，Ⅷ因子成分输血14日，局部EACC凝血酶原复合物填塞，对症处理2周后，患者拔牙创愈合良好，出血停止，痊愈出院。2　血友病拔牙后出血临床特征
　　本组病例9例，皆为男性病例，而无1例女性，这与血友病的病因有直接关系。
　　2.1　家族遗传史：血友病甲乙型均为x染色体伴性隐性遗传病，女性仅为基因携带者，而无出血倾向。男性为显性表现者。故在病史追查中因注意是否有较明确的家族史，有自发性出血的经历。
　　2.2　局部检查：在专科检查中常发现局部拔牙创口出血不止，局部形成一暗红色囊性质地的血凝块，轻触往往破裂，再次出血难以控制，且常为迟发性出血。若给予创口缝合处理后，常在进食后创口周又会缓慢渗血。
　　2.3　全身检查：全身体检一般不明显，但若患者凝血因子活性过低，局部出血又持续1-2周，虽每次出血量不多，仍会出现贫血征，有脸色苍白，心跳加快，血压下降的可能。
　　2.4　实验室检查
　　2.4.1　血常规：一般均为正常，若出血过多会出现Hgb,RBC计数下降，PLT计数下降。
　　2.4.2　出血时间：血浆凝血酶原时间(PT)11-13秒为正常，血友病患者一般稍常超过3秒以上有临床诊断意义。
　　2.4.3　凝血时间：轻症患者基本正常，重症患者出现显著延长超过5-11秒以上有临床诊断意义，另外部分凝血活酶时间(APTT)也会出现延长，血清凝血活酶时间缩短。
　　2.4.4　凝血活酶纠正试验，见表2。
表2　凝血活酶纠正试验对照试验

	硫酸钡吸附试验	对照正常组
血友病甲型	纠正	不纠正
血友病乙型	不纠正	纠正
血友病丙型	纠正	不纠正

　　2.4.5　有条件者可直接行免疫测定查ⅧC多种凝血因子的活性，则更具有确诊和定性的临床意义。
　　因此我们可以通过以上的临床检查表现和生化试验检查结果，不难对血友病拔牙后出血作出诊断^［2］。但应与以下相关疾病拔牙后出血加以鉴别：
　　(1) 血管性假血友病：血管性假血友病以局部粘膜出血多见，关节及深部渗出少见。男女发病机会均等，可有出血的时间延长，阿司匹林耐量试验阴性，血管ⅧC活性正常，但血管性假血友病因子(VWF因子)有显著减少。
　　(2) 血小板功能缺陷性疾病：指血小板在粘附聚集释放以及促凝活性等方面存在缺限的疾病，男女发病机会均等，且有较严重的皮下渗血，但行血常规查时，出血，凝血时间均异常，PLT值远低于正常。
　　(3) 继发性凝血因子缺乏：无家族史，VitK缺乏或其他导致凝血因子合成障碍或消耗过多的疾病，如消化系统疾病(克隆病)肝病，DIC等可导致凝血因子合成障碍。
　　(4) 其他凝血因子缺乏：如因子Ⅴ，Ⅸ，Ⅺ缺乏均可造成凝血功能障碍，但这些都尚需通过实验室检查加以证实。3　治疗原则及处理方法
　　血友病拔牙后出血的临床发生的几率并不高^［3］，而一旦发生，临床处理如无系统治疗和及时的应急处理，极有可能会危及病人的生命，故临床处理是否及时，有效尤为重要。应积极预防；不论是一般的口腔内的小手术或拔牙术都应注意术前询问病史。注意询问是否曾有局部创伤或拔牙，手术后有持续不止的出血，母系家族里有无相似出血症状，近期有无服用可能引起暂时性出血的药物(如阿司匹林，抗凝药物，抗癌药物等)^［4］。
　　应急处理
　　①根据创口大小给予适当的缝合，采用无创缝扎并在创口内添加碘纺砂条。②对怀疑有血友病可能的患者，麻醉应选择小的注射针头注射，主张采取阻滞麻醉一次注射成功。避免反复穿刺，并在术中尽量减少创伤，以免引起血肿。③对于有骨膜，骨松质，牙龈粘膜内有广泛渗血者，可使用凝血酶物，使局部纤维蛋白原形成束状的纤维蛋白以促进血液凝固。④使用ECAC，止血敏等有效的抗纤酶，以防止血凝块的纤溶。
　　对于非手术性的口腔治疗应避免损伤口腔的软组织，不得以的手术治疗，应在血液科医师帮助下，收住入院。采取提高血液中缺乏的凝血因子含量达到止血水平措施：①输注新鲜全血：1ml/kg输注可提高血中Ⅷ因子活性1%，又因Ⅷ因子活性仅为12-14小时，故重症患者需每12小时补充一次，但也不宜一次大量输注，一般仅适用于伴有大量失血且无其他替代制剂的病人，一般给10ml/kg。②输注新鲜冷冻血浆：1ml/kg输注可提高血中Ⅷ因子活性2%，1次不宜大量输注，一般仅适用轻症，一般给10ml/kg。③输注冷沉淀物：从新鲜冷冻血浆中分出，含浓缩因子和纤维蛋白原1ml/kg输注，可提高血中Ⅷ因子活性2%，一般给10ml/kg。④因子浓缩剂：干冻制品输注Ⅷ因子1u/kg可提高血中Ⅷ因子活性2%，严重出血时，Ⅷ因子输注，每12小时补充一次才能起效。⑤凝血酶原复合物：适用于血友病乙型。⑥其他方法：术前肌注凝血物如VitK等，以增加血液凝固能力。
　　作者简介：李坚(1965-)，男，云南，主治医师。
　　参考文献：
　　［1］邱蔚六.口腔颌面外科学［M］.第3版.北京：人民卫生出版社.1995；69.
　　［2］张之南.血液病诊断及疗效标准［M］.天津：天津科学技术出版社.1991；265-272.
　　［3］周素贞，高林祥.35例次血友病的拔牙观察［J］.中华口腔医学杂志，1994(29)：291.
　　［4］Home L H.Minor oral surgery 3rd ed.bristal［J］.John wright and sons LTD.1985；182-183,207-213.
收稿日期：2000-03-02